Ko te Hemochromatosis he tikanga tuku iho e hono ana ki te whakauru kaha o te rino i roto i nga waahanga o te keri wero me ona kohinga nui i roto i nga momo kohanga o roto.

Nui atu te mamae o te ate ki etahi atu. Ko te kitenga wawe o te hemochromatosis, ko tana tawai me te maimoatanga kaore e tuku i te whakawhanaketanga o nga whiu.

Hemochromatosis - ahua hou o te raru

N.B. VOLOSHINА1, M.F. OSIPENKO1, N.V. LITVINOVA1, A.N.VOLOSHIN2
1 Novosibirsk State Medical University FGBOU i te NSMU o te Manatū Hauora o Russia, Russia,
2Novosibirsk City Clinical Hospital 2, Russia

Ko te ngaronga nui o te rino ka hono atu ki nga momo i riro mai me nga ahuatanga tuku iho. Ko te hemochromatosis hernia ko te mate taapiri tino noa. Ki te kore he wawaotanga haumanu ka taea e te mate te arahi ki te whanaketanga o nga raru whakaahuru i te koiora penei i te cirrhosis, he carocoma hepatocellular. Ko te tuhinga e whakaatu ana i nga raraunga mo te pathogenesis, te whakamaarama me te maimoatanga o te hemochromatosis turuli. Ko te maaramatanga haumanu ake.
Kupu huna: haemochromatosis turuli, maimoatanga, phlebotomy.

Ko te Hemochromatosis he mate e pa ana ki te kohi o nga taumata rino nui o te rino i roto i te tinana, ka pa atu ki nga ngoikoretanga a etahi o nga roopu. Ko te tikanga, ko te whakauru rino te tino whakahaerea, hei peera kaore e taea e te tinana te huna i te rino nui atu. Ko te rino nui ka kohi i roto i nga kopau hei hemosiderin. Ko tenei te mutunga ka arahi ki te mate pūtau me te whakakapi i enei pūtau me te kiko uaua, e arai ana ki te whakakore i te hanganga me te mahi o nga whekau. Ma te hemochromatosis, he kino ki te ate, te pancreas, te ngakau, te repe thyroid, nga hononga, te kiri, nga gonads, me te repe pituitary.
Te taumaha o te rino, e tupu ai te hemochromatosis, e toru nga waahanga: ko te whakauru rino nui o te waha, ka nui te whakauru o te rino i te waa o te rino noa, me te nui o te waihanga, te nui ranei te whakawhiti i nga toto toto whero.
I roto i te hemochromatosis tuuturu, ko te nuinga o te rino ka tukuna i roto i nga punaha parenchymal, i roto i te hemochromatosis whakahekea te nuinga kei te rongoa i roto i nga reticuloendothelial 1-3.
Ko te hemochromatosis heria ko te roopu o nga mate ira ka whakaatuhia e te nui ake o te whakauru o te rino. Ko te tikanga nui i roto i te nuinga o nga momo hemochromatosis tuuturu ko te hua hepcidin, e whai waahi nui ana ki te rino homeostasis 4-6. Ko te Hepsidin te whakaahuru i te nuinga o te hepatocytes me te whakahaere i te kukume o te rino i roto i te plasma ma te herea ki te ferroportin (e kiia ana ano ko SLC40A1), ko te mea anake e mohiotia ana ko te kawenga o te waikawa o te rino mai i nga kopa kaituku rino. Ka kawemahia e Ferroportin te rino mai i te duodenum, mai i te macrophage me nga hepatocytes.
I roto i te plasma, ko te rino e piri ana ki te trasferrin, no reira ko te kukume rino me te transferrin kei runga 35% (te uara mo te ata toharite). Ka aukati a Hepsidin ki te tuku i te rino mai i nga macrophage (mai i nga pūtau toto whero tawhito me te ferritin), hepatocytes me nga enterocytes duodenal ma te herea ki te ferroportin. Na i te kore o te ferroportin, ka aukati te whakaputa rino mai i te enterocytes, hepatocytes me te macrophages. Na, ka whakaitihia e te hepcidin te whakauru o te rino ki te ngutu, ka whakaheke i te taumata o te rino i tukuna mai i nga hepatocytes me te macrophage, e arahi ana ki te iti o te rino i roto i te plasma me te piki ake o nga kopa.
Ko te take o te hemochromatosis tururi he rereketanga i te ira HFE. Ko te ngoikoretanga o te ira HFE i te tuatahi i whakamaarama i te 1996, koinei te kotahitanga e arahi ana ki te whakakapinga o te tyrosine me te cysteine ​​i te turanga waikawa amino 282 (C282Y). Ko te whakarereke i te ira HFE ka nui ake te whakauru o te rino, ahakoa ko te whakauru rino noa. Ko te pūmua HFE e whakarite ana i te mahinga hepcidin. Ko nga taangata me nga taangata hemochromatosis homozygotes C282Y e 80 ki te 85% 1, 8.
E rua nga taarua: ko tetahi ka hono ki te whakakapinga o te aspartate me te histidine i te turanga 63 (H63D), ko te tuarua ko te whakakapinga o te cysteine ​​me te serine i te turanga 65 (S65C). Ko enei whakahiatotanga kaore e pa ana ki te paura rino whakamate, ki te kore ko C282Y he waahanga nui o te C282Y / H63D ranei C282Y / S65C heterozygos. Ko te kupu, ko te HFE e pa ana ki te hemochromatosis tuuturu ka taea te whakaū me te akoranga asymptomatic o te mate. Na reira, ka taea te taatai ​​he mate ira i roto i nga turoro kaore ano kia whakaatuhia he hemochromatosis. Ko tenei roopu o nga turoro me te mate haangai ki nga hemochromatosis. He maha tonu te tupono o te Heterozygotes ki te whakawhanake i te mate huka ka whakaritea ki te taupori whanui, ko nga tikanga whanaketanga kaore e mohiotia ana 9–11.
I whakaarohia i mua ko i roto i nga türoro katoa he mate HFE, ka he te haumanakomo hemochromatosis i roto i te waa. Heoi, kua kitea kua kitea ko te whakapuakitanga phenotypic anake i roto i te 70% o nga homozygotes C282Y, me te iti iho i te 10% o raatau ka whakawhanake i te taumaha rino nui e pakaru ana ki nga whara 12, 13.
Ko te teepu e whakaatu ana i te whakariterite o nga tarukino nui o te rino e whakawhirinaki ana ki te take o tona tupenga.
I runga i te take o te mate o te mate, ka taea te wehe i nga turoro e mate ana te pauna rino ki te 4 nga roopu: nga turoro me te hemochromatosis turuka, nga turoro me te hemochromatosis tuarua na te maha o nga take, me te roopu iti o te hunga mate, e tu ana hei "rereke."
Ko te take o te hemochromatosis tuarua ko te hemochromatosis erythropoietic. I te nuinga o te waa ka pa mai tenei mai i te mate toto kei roto i te taha o te toto toto whero he roa ake te roa o te oranga. Ko tenei roopu o nga mate ko te anemia te mate rino, te thalassemia, te anemia sideroblastic, te anemia hemolitikitiki, te anemia aplastic, te anemia pyridoxine-tairongo, te aukati kinase pyruvate.
Ko te mate nui o te rino ka puta i nga turorotanga ka whakawhiwhia ki te maha o nga toto toto whero. Kei te kite mai i te teepu, ko etahi atu o nga mate kaore ano kia mate, penei, hei tauira, te porphyria, ka taea hoki te mate rino nui.
Hei whakamutunga, ko te whakauru rino nui ko te kaha hemochromatosis. Te pono o nga hitori rongonui: ko te whakamahi i te pia i hangaia i roto i nga taamu o te rino te take o te rino nui o te mamae. Ano hoki, ko te nui o te whakarite rino ka taea te mate rino nui. Me mahara ake he maha nga taapiringa kai to-runga-a-counter kei roto i te rino kei roto i te horopeta nui, na reira kaore i taea te whakamahi i a raatau kaore i te tiekehia.
Ko nga tohu o te mate e whakawhirinaki ana ki te taatai ​​e tino pa ana, heoi, tata ki nga taangata katoa e amuamu ana mo te ngoikore me te ngenge. Kaore he tohu e whai kiko ana mo te hemochromatosis. I te nuinga o nga wa, ka puta te mate ki te taatai ​​o te mate, i te wa kua pa ano te maha o nga punaha. Mai i nga tohu tuatahi o te mate ki te whakaotinga i te mate o te mate e te nuinga o nga tau kotahi tekau. I nga wahine e whai ana i te hemochromatosis, ko nga tohu o te mate e kitea ana i te wa o muri mai i nga taangata, na te mate toto o te taikaha, te ngaro o te "rino whaa" i te wa e hapu ana me te hua o te antioxidant o te estrogen, kaore ano hoki te mate e whakaatu i te mate ki mua i te wa o te tau.
Tata ki te 50% o nga turoro me nga tohu o te hemochromatosis tuuturu kei te mate mellitus i te mate huka, ka nui ake te tupapaku o tana mahi ki te heterozygotes. Ko te mamae cirrhosis kei roto i te 70% o nga turoro o te hemochromatosis. I tenei roopu o nga turoro, ko te mea nui o te mate haupatuka hepatocellular, ko ia te take nui o te mate, kua tino piki ake.
Ko te pakaru ki nga hononga me te hemochromatosis e whakaatu ana i a ia ano i te ahua o te arthralgia (ko te tikanga ko te hono me te tuatoru nga hononga metacarpophangeal). Ko nga hapa ngoikore me te hemochromatosis i te nuinga o te waa kaore e puta, ahakoa ka taea nga huringa hononga degenerative. I roto i enei turoro, hei tikanga, ka kitea nga tioata o te konupora pyrophosphate i roto i te rerewe synovial. He ahuatanga o te polyarthritis me te hemochromatosis ahakoa i muri i te whakarite i nga toa rino, ka taea tonu te haere whakamua.
Ko te whakahekenga o te rino i roto i nga muka o te uaua o te ngakau me nga pūtau o te punaha whakaipoipo o te ngakau ka arahi ki te raru o te ngakau me te / ranei i te cardiomyopathy dilated, me te whakawhanake tonu i te ngoikore o te ngakau. Ko etahi o nga keehi, he oti te utu mo te kore o te ururua maui i muri i te whakariterite i te taumata o te rino i te tinana 9-12.
Ma te hemochromatosis, ka taea te whakawhanaketanga o te hypogonadism me te, na te korenga o te hypothalamic me / ranei te ngoikore o te pituitary, e arahi ana ki te takahi i te tuku o te gonadotropin hormone, ka taea. I nga keehi o nga toa rino nui rawa atu i te rima nga wa, neke atu ranei, ka puta mai te hyperpigmentation o te kiri, ko te mea te heke o te rino me te melanin. Ko te taumaha rino o nga macrophage ka arahi ki te phagocytosis ngoikore me te whakaheke i te mate kore, e pa ana ki te piki haere o te mate mai i Listeria, Yersinia enterocolitica me Vibrio vulnificus. Ko te tuku o te rino i roto i te repe thyroid te tikanga o te hypothyroidism.
Ko te waahanga whakawhanakehia o te hemochromatosis e whakaatuhia ana i te aroaro o te cirrhosis, te mate huka mellitus me te kiri pigmentation (te kiia nei ko te mate huka parahi. I roto i nga türoro e tarai nei i te waipiro ka pa ki te mate hepatitis B me / pe C ranei, ko te patai o te ate me te pancreas e pa ana ki te hemochromatosis ka puta ake te tai 1-3.
E whakaatu ana te raarangi i nga mahi taatai ​​mo te hemochromatosis whakapae. E mohiotia ana ko te 70% noa o te C282Y homozygotes kua piki nga taumata o te ferritin, e pa ana ki te pikinga o nga toa rino, a, ko te waahanga iti noa o enei turoro he tohu haumanu o te mate. Ko te tikanga, ko nga turoro katoa e whai ana i nga tohu ka pa ki te hemochromatosis me tirotiro ano ki te aukati i te mate. Me utu te whakarongo ki nga turoro me te ngoikore ngoikore, arthralgia, mamae ki te taha matau o runga o te kopu, te whiu, te whakaheke o te libido, te ngoikore o te ngakau, te kiri kiri, me te mate huka. Hei taapiri, i nga turoro katoa e mate ana i te hepatomegaly, te mate cytolytic, me te waahanga cirrhotic o te mate, he mea tika kia mahara ki te mate o te hemochromatosis hei taapiri atu i nga take etiological katoa pea o te mate. Mena, ko te hemochromatosis whakapapa ka puta i roto i nga turoro me nga whanaunga o te tohu tuatahi o te whanaungatanga e mate ana i te hemochromatosis.

Me timata te ako ma te ine i te ngoikore o te transferum serum ranei te kukume ferritin serum. Me tohuhia ko te whakatau o te transferrin i roto i nga keehi o te hemochromatosis erythropoietic e kore e tino whai kiko mo te whakaotinga o te rino nui o te mamae. Ko te motuhake o te ferritin e ti'aturi ana ki te aroaro o te mate mumura. Mena he nui ake te taumata o te ferritin i te 200 μg / l i roto i nga wahine me te 300 gg / l i roto i nga tane me te kukume transferrin neke atu i te 40% i roto i nga wahine, 50% ranei i nga taangata, me whakamatauria te whakamau atu i te hemochromatosis 1, 2, 10, 11.
E ai ki nga taunakitanga o te American Association for the Study of Liver Diseases 2011 (AASLD 2011) mēnā ka whiwhi te manawanui ki te transferum serum o te 1000 mg / l), a i runga ano i enei tohu, ka whakatauhia he whakatau mo nga taapara haumanu me te hiahia mo te koiora ate (tirohia te tūtohi )
I nga turorotanga me te huinga o te heterozygotes C288Y / H63D, me te heterozygotes C288Y kaore ranei C288Y, me ata tupato mo etahi atu o te ate, i te toto ranei e tika ana (mehemea e tika ana, he tika te whiu o te ate mo te ate) me ka whakatau i runga i te whakaheke toto.
Kaore he taunakitanga pono e pa ana etahi kai ki te tiimata, te ahunga whakamua ranei o te hemochromatosis. Heoi, ko etahi o nga kaituhi e whakapono ana ko nga turoro me te hemochromatosis tuuturu e whakaatuhia ana he kai me te kore he tiihi me nga hua citrus, na, ki o raatau whakaaro, ka uru ki te whakaemi rino. Ae, ko te waipiro, ko te taonga hepatotoxic matua, me tino arai ki nga turoro me te hemochromatosis. Hei taapiri, kua whakaatuhia te etanol hei whakaiti i te tohu hepcidin 20, 21.
Te maimoatanga tuatahi mo te hemochromatosis tuatahi ko te whakaheke toto. Ko te whakaheke i nga kohinga toto whero, koinei te kaiwhakanoho o te rino ki roto i te tinana, na reira ka whakaheke me te whakaiti i te paitini o te rino. Tērā ka hiahiatia e te tūroro te 50-100 riringi toto ia tau, 500 ml ia, kia heke iho te rino o te rino. Ina whakahoutia te taumata rino, kia ora tonu, engari he iti te toto e hiahiatia ana, he maha nga wa 3-4 ia tau. Ko te whaainga o te toto toto ko te pupuri i te taumata ferritin o te 50-100 µg / L. I nga keehi o te whakaheke nui o te hemoglobin i muri i te whakahekenga toto, ka pai te maimoatanga tahi me te erythropoietin.
Mena ka kitea te hemochromatosis i te wa wawe o te mate, ka taea e te maimoatanga whakaheke toto te aukati i te ngoikoretanga o nga roopu e pa atu ana, na reira ka piki ake te tumanako o te manawanui. Heoi, kaore i te rongohia nga taangata kua neke atu i te rua tau i muri i te tātaritanga, i nga keehi o te mate o te mutunga o te mutunga o nga whakaaturanga haumanu taipitopito 22, 23.
E ai ki te Association European for the Study of the Liver (EASL 2010), ko nga tohu mo te whakaheke toto haumanu te kaha o te serum ferritin. E taunaki ana kia whakahaerehia te toto toto ki te ngongo o te 400-500 ml i te wa kotahi i te wiki kotahi ranei nga wiki 2 tae noa ki te taumata o te ferritin 45% me te pikinga nui o te ferritin serum tae noa ki te 1444 mcg / l, kaore e taea te whakakahore i te tawai o te hemochromatosis. I tātarihia nga tauira DNA mo te whakarereke i te ira HFE - he taatai ​​C282Y (c.845 G> A) i kitea i te whenua homozygous s.845A / s.845 A.
Na, ko te tawai o te manawanui K. ko te hemochromatosis tuuturu, he huringa homozygous i roto i te ira HFE (C288Y / C288Y) me te kino o te ate ate, he tohu 1 fibrosis (FibroScan, Metavir 6.6 kPa).
Te te mutunga o te whakaaturanga me te tawai o te mate i te 58 tau o te tau 2015 na te whanaketanga o te wa roa o te mate na te nui o te toto toto e pa ana ki te toto haehae, te koha toto, me te whakaheke toto i te wa e mutu ana te hapai me te whanau.
Ko te whakaaro ko te 8 nga tau kua pa atu mai i te ahuatanga o nga tohu tuatahi o te mate ki te whakaū i te tarai o te mate! Mai i te mutunga o te 2015, ko te manawanui kua tohua he maimoatanga mate - he whakaheke toto o te 500 ml i te wiki kotahi. I whakaaetia e te manawanui te whakaheke toto pai, i kitea te whakapainga nui i muri i te tikanga tuatahi. I tirohia te whakamatautau toto whanui me te ferritin toto, me te heke o te taumata. I te katoa, neke atu i te 100 te whakahekenga toto i mahia i te 2 tau, heoi, tae mai ki tenei ra, kaore i tutuki te taumata whakawhitirin (100 μg / l) na te mea ko te manawanui i te wa ka takahia te kaupapa, e whakamarama ana i tana hauora pai. I tenei wa, kei te haere tonu te maatauranga i te rongoa; ka whakamanahia e ia nga hiahia mo te rongoa mo te ao roa.
Ko te tikanga, me mahara tenei i te aroaro o te mate cytolytic i roto i nga turoro, me whakauru te hemochromatosis tuuturu i te rangahau tirotiro. Ko te rongoa o nga whiringa mo te hemochromatosis tuuturu kei te haere tonu te toto. Ko te rongoa maataki i tiimata i te wa ka taea te karo i te whakawhanaketanga o te wahanga cirrhotic o te mate ka pai ake te oranga o nga turoro.

Nga korero mo nga kaituhi:
Voloshina Natalya Borisovna - kaitono mo nga kairangahau hauora, he hoa ngaio nga whakapae o nga mate o roto o te maakuta rongoa
Osipenko Marina Fedorovna - he taakuta mo nga tohunga hauora, prof., Tumuaki. cafe nga whakapae o nga mate o roto o te maakuta rongoa
Voloshin Andrey Nikolaevich - Tohu Tuarua o Novosibirsk City Clinical Hospital 2

Hemochromatosis: he aha tenei mate?

Kia mohio ai koe ki te tino o te mate, me mohio koe ki te nui o te rino e tika ana ma te tangata. I roto i nga tane, ko te rino he 500-1500 mg, me nga waahine, 300 mai te 1000 mg. Ko nga tohu ehara i te wahine anake, engari ko te taumaha o te tangata. Neke atu i te haurua o te tapeke o te rino kei roto i te hemoglobin.

Mō te 20 mg o tenei microelement ka uru ki te tinana me te kai ia ra. Na enei, ko te 1-1.5 mg anake ka uru ki roto i te kopu. Ma te hemochromatosis (GC) ranei siderophilia, i te mea e kiia ana ano hoki tenei mate, ka piki ake te ngaronga ki te 4 mg i ia ra, ka kohi te rino i roto i nga kopa o nga momo whekau.

Te ate hauora me te hemochromatosis

Ko te nui o te mea ka pakaru i nga ngota o te pūmua me te warowaihā, na konei tonu te okana. I roto i nga turoro me te GC, ko te nui o te rino i roto i te ate ka tae ki te 1% o te maroke maroke o te whekau, he nui ki te cirrhosis, a, ko te tuatoru o nga keehi me te mate pukupuku ate. I te pakaru i te rino nui, ka taea e te pancreas te paoho ki te whanaketanga o te mate huka.

Ka makaia ki te hinu pituitary, ka pau i te rino te punaha endocrine katoa. He nui ake nga mamae o nga whekau uri i etahi atu: he taarua nga tane, ka taea hoki e nga wahine te ngoikoretanga.

Take o te puta

Ko te take nui mo te GC ko te "mahi kino" o te ira, peera ranei, te ira HFE. Ko ia te tangata e whakahaere tikanga ana i nga tukanga matū me te nui o te rino e uru ana ki te tinana hei waahanga kai. Ko te whakahinuhitanga e tupu ana i roto, e arahi ana ki te whakakorekore i te hopukanga rino.

Ko etahi atu take o te GC:

• talumaruma. I tenei keehi, ka pau ia te hanganga hemoglobin me te tuku i te rino,
• hepatitis
• ka nui haere te rino hei hua o te toto toto pinepine. Ko te meka ko te roanga o nga toto toto whero nui noa atu i o raatau ake. Ka mate atu ratou, ka tukuna atu e ratou te rino;
• tikanga o hemodialysis.

ICD-10 waehere me te whakarōpūtanga

I roto i te karaehe e whakaaetia ana e nga mate GC, ka tohua te tohu waehere E83.1.

I roto i te urunga etilogical, ko te tuatahi (ko te GC mana) me te tuarua te wehe:

• tuatahi. Ko tenei momo mate te ahua tuuturu me te hua o te ngoikoretanga o te punaha enanthate e pa ana ki te ngaohono rino. Kei te tirotirohia i roto i te 3 nga taangata mai i te 1000. E mohiotia ana he nui ake te tarai o nga taangata ki tenei pathology a ka pa ki te 3 nga wa nui atu i te wa o te wahine.
• tuarua. Ko te take ko te mate ate o nga turoro (e kitea ana i te waipiro), te toto toto, te maimoatanga whaiaro me nga kohinga huaora me te nui o te rino. Ko te take ka riro i te GC he raruraru kiri me nga mate toto.

Ko te hemochromatosis tuuturu (PCH) e tohu ana he whanaketanga whakaheke, a, i nga waahanga tuatahi, ka amuamu nga turoro ki te ngenge. Ka raru pea te mamae i te taha matau, te kiri maroke.

Ko te waahanga whanui o PCH e whakaatuhia ana e:

• etahi pigmentation motuhake o te mata, kaki, ringa me nga ringaringa. Ka mau i te hue parahi,
• Tuhinga o mua. Kei te rongohia i te 95% o nga keehi,
• te ngoikore o te ngakau
• haumanu
• mate huka mellitus: i roto i te 50% o nga keehi,
• whakanuia
• tahanga moepuku.

I nga waahanga o mua, ka kitea te tohu kauhau me te piki. Ka tipu pea te mate pukupuku ate.

Mai i te mea ka hangaia te rino nui i roto i nga tau, ka whakaatuhia nga tohu tuatahi o te GC tuarua ki nga tane i muri i nga tau 40, me nga wahine i muri o nga tau 60.

Ko nga tohu kei te penei:

• melasma,
• ngenge me te mate taimaha,
• whakaheke libido
• whakarahi me te whakanui i te kiko ate,
• cirrhosis (i te waa whakamutunga o te GC).

Te whakamātautau toto me etahi atu momo whakamaarama

Ka whakatauhia e te gastroenterologist te tawai. I nga wa tuatahi o te mate, he mea tino nui nga whakamatautau o te taiwhanga.

Ki te GC, ka mahia nga whakamatautau toto motuhake hei tirotiro i nga uara o te rino i roto i te plasma, ko tona kaha iti-herea rino me te ngoikore ki te transferrin.

Ko te tohu nui o te mate ko te urunga hemosiderin kei roto i nga hepatocytes o te ate, i te kiri me etahi atu punaha, ka noho hei "rusty" na te nui o tenei poaka. He whakamātautau toto whanui hoki e hiahiatia ana mo te koiora, me te huka. I tua atu, ka tangohia nga whakamatautau ate.

Hei taapiri hoki, kei te whakahaeretia nga rangahau ano hoki:

• ko te koiora ate ko te huarahi matua ki te whakaū i te GC,
• Ko te Ultrasound o te kopu
• Liver MRI (i etahi waahanga)
• echocardiography, ki te aukati / whakaū i te cardiomyopathy,
• radiography tahi.

Te Kai whakaora

He mea nui kia maarama ko te mate hemochromatosis e pangia ana, ko te kai ko te oranga katoa.

Ko te tikanga matua ko te whakaheke nui o te kai o nga hua rino, otira:

• tīhi mātao me te ika moana,
• pata: oat, rai me te buckwheat,
• paraoa pango
• hinuhinu me nga hua maroke,
• waikawa ascorbic me nga raau taero he nui te waahanga o te huaora C,
• hara, ina koa te ate.

Ko te waipiro he tino tupua. Engari ko te tiihi me te kawhe, i runga i tera waa, e whakaatuhia ana. He tannin to ratau, ka paheke i te whakauru kaha o te rino.

Te raarangi o nga raau taero i whakamahia

Ka whakahaeretia tenei maimoatanga me nga raau taero e tango ana i te rino i te tinana o te manawanui. I nga waahanga o te timatanga, kua tohutohuhia nga huaora A, E me te waikawa folic. Kātahi ka whakamahia ngā kaiwhakatere (pērā i te Desferal).

Te inenga werohanga: 1g / ra. Kua oti te 500 mg o te raau taero he hua kitea: tae atu ki te 43 mg o te rino ka peia. Ka neke atu te akoranga ki te 1.5 marama. He kino te whakamahi roa: ka taea te kapua tirohanga.

Ko te Phlebotomy me etahi atu tikanga whakaora

Ko te Phlebotomy nga mea ngawari noa iho, a, i te wa ano, he maimoatanga kore-rongoa rongoa a te GC.

Ka mahia he puncture ki roto i te uaua o te manawanui, a ka tukuna te toto mai i te tinana. Tata ki te 500 ml e nekehia ana ia wiki.

He ruarua noa iho te tukanga. Ka tātarihia te toto mo te kukume ferrin: kia taka ki te 50. Ka taea e tenei te 2-3 tau. Ano, ko te rongoa he pupuri ki te pupuri i te uara kaha o tenei waahanga waahi.

Te rongoa me nga rongoa o te iwi

He rongoa tenei rongoa ki nga roopu e mate ana.

Te maimoatanga o te ngakau:

• paukena. He pai tae noa na ka tunua. E tapirihia ana nga huawhenua ki nga huamata hei kuti ki te honi - he pai me te hauora! Kei te whakaatuhia ano hoki te wai paukena: te hawhe karaihe ki te kopu kore.
• beets- Ko tetahi atu hua pai mo te GC. Whakamahia i roto i te puka mata ranei te kohua. He wai hauora me te hou ka hokia.

Mo te maimoatanga o te ngakau, ka taea e koe te tohutohu i nga whanaketanga o te hawthorn, adonis, whaeawort ranei. Kua ringihia nga otaota ki te wai kohua ka, i muri i te tohe, ka haurangi kia rite ki nga tohutohu.

Maimoatanga o te pancreas:

• ka awhina te whakatipu uri tipu. Nga Akinga: 1 tbsp. rauemi mata ki 1 tbsp. wai. Kohuatia nga purapura paraoa mo te 5 meneti, ka matao ka tangohia i mua i nga kai, 1 tbsp.,
• honi me te hinamona. Nga Akinga: 1 tbsp. paura ki te 1 tbsp o te wai. Whakanohia 15-30 meneti. me te tapiri i tetahi honi. Waiho mo tetahi atu haora 2. Katoa nga mea katoa me haurangi i te ra.

Oatmeal whaihua me te korekore (me te kiri). Nga Akinga: 100 g o te totokore ki te 1.5 rita o te wai. Kohuatia mo te hawhe haora. Na, tika i roto i te peihana i tunua ai nga otaota, tapatapahia kia maohutohutia kia kohuatia ano mo nga meneti 40. Ko te ora o te hupa tātari roa atu i te 2 nga ra. Inu hawhe karaihe i te aroaro o nga kai.

Matapihi me nga aratohu haumanu matua

Engari ki te whakahaerehia te rongoa i raro i te tirotiro hauora, me te waa, ka nui ake te ora o te manawanui.

Ko te mate uruta, hemochromatosis i roto i te 25% o nga keehi ka pa ki nga whanaunga o te manawanui. Na, me matua whakawa ano e ratou. Ka whakaatu tenei i te mate i mua i nga whakaaturanga haumanu me nga wa kei te heke mai hei karo i ona uaua.

I te keehi o te GC tuarua, ka tūtohu te kai, he mea nui kia mau tonu te ahua o te ate me te toto. Ko te Hemochromatosis e kitea ana i te wa e hapu ana (me i te waahanga whakamahere ranei) kaore he kino.

Ataata e pa ana

Mo nga tohu, nga take me nga tikanga maimoatanga mo te hemochromatosis i roto i te ataata:

Heoi, ko te take o te hemochromatosis kaore ano kia mohiotia. Engari i tenei wa, kua whakawhanakehia tetahi tikanga maimoatanga whanui motuhake me te kaha te whakamahi, ko te kaupapa mo te aukati i nga whakaaturanga haumanu o te mate me te whakaiti i te tupono o tona raupatu pea.

• Ka whakatutukihia nga taumata huka mo te wa roa
• Ka whakahoki i te hanga insulin pancreatic

Ako atu. Ehara i te raau taero. ->

Te Hau ma'i Takitahi

Ko te rino nui i roto i nga waahanga ka arahi ki te whakawhanaketanga o nga tini huarahi. Katoa e hiahia ana te rongoa. Hei tauira, mehemea i uru te GC ki te whakawhanaketanga o te mate huka, me tino rongoa te muri, me pupuri tonu i nga utu o te huka.

Mena kua kitea nga maarama o te ate, ka haere tonu tana maimoatanga. Ka tika tenei kia kore ai e tiimata te whakawhanaketanga o te taatai ​​ki te ahua o te mate kino kino.

Hemochromatosis

Ko te hemochromatosis hereniuma (NG) he mate polysystemic e pa ana ki nga mate o te konupuna o te rino, e arahi ana ki te kohi i te tinana me te paitini kino ki nga roopu me nga kopa.

Ko te whakaahuatanga tuatahi o te mate e pa ana ki a A. Trousseau (1865), i tautuhia he tauira o nga whakaaturanga haumanu matua: te mate mellitus, te kiri kiri parahi, te cirrhosis. Ko te kupu "hemochromatosis" i whakaarohia i te 1889 e F.D. von Recklinghausen. Mai i te tau 1935, kei roto i te mate te mate o nga mate uruta. I te 1996, ko J.N. Feder et al. i tautuhia te ira mo te hemochromatosis turi (HFE), nga whakahinuhitanga e tino pinepine ana ki te whanaketanga o tenei mate. I te 2000-2004 te whakaahuatanga o etahi atu ira e arahi ana ki te whakawhanaketanga o te hemochromatosis.

Ka rereke te mate o te mate mai i te 1: 250 nga taangata e noho ana ki te raki o Uropi ki te 1: 3300 i waenga i nga pango mangu o nga USA me nga whenua o Awherika. Kei te rongoa atu te mate ki nga taangata 5-10 nga wa noa atu i nga wa wahine. I te wa e tirohia ana te ira tangata, ka kitea ko te whakakapinga o te ira HFE e kitea ana i te 1 mai i te 500 nga turoro i tirotirohia, a ko te maha o nga keehi kua oti te rongoa o NG he 1: 5,000. Na, ko te maha o nga keehi o te mate kaore e mohiotia ana, kua mate ranei i te mutunga o te waa, i te wa o te kino o roto. toto (cirrhosis, diabetes mellitus, dilomy cardiomyopathy).

I runga i te momo ira o te mate, e 4 nga momo o te hemochromatosis tuuturu kua wehe:

Momo I - i riro mai i nga tikanga uruwhenua autosomal, na te muringa o te ira HFE kei runga i te kromo 6. I te nuinga o te waa (i te 87-90% o nga turoro), ka tuhia te taatai ​​C282Y - te whakakapi o te cysteine ​​me te tyrosine i te waikawa amino 282nd. Ko te whakahiatotanga H63D he iti ake te ahua - te whakakapinga o te cytidine me te guanine i te 63nd amino waikawa,

Momo II - he uaua te hemochromatosis koretake, na te rereketanga o te ira e haangai ana ki te whakaurunga o tetahi atu pūmua o te rino rino - hepsidin,

Momo III - ko te maakete ira te whakaurutanga o te whakakaputanga o te ira tangohanga ira retrin,

Momo IV - ko te maakete ira whakaurunga o te whakakotahitanga o te ira SLC40A1, e whakauru ana i te waipiro o te ferroportin pūmua kawe.

Tuhinga me nga pathogenesis

Ko te rino tetahi waahanga biochemical e tika ana ki nga tikanga whaihua tino nui, i te taha kotahi, a he waahanga tino paitini ka taea e te mate uruta i roto i nga membrane koiora, nga pūmua me nga waikawa ngota, te tahi atu. I runga ano i tenei, ko te homeostasis rino kei roto i te tinana tangata te tino whakahaere. Ko te nuinga o tenei mea e pa ana ki te tukurua: macrophages o te kohanga me te hopu i te ate ka whakangaro i nga pūtau toto whero tawhito, kawe i te aukati o te hemoglobin me te tuku i te rino, e herea ana ki te transferrin te ferritin ranei ka tukurua. Ko te ngaro o te rino o te rino o ia ra kaore i te neke atu i te 1-2 mg ka whakawhiwhia mai i te toha o te rino e rite ana ki te putunga i te wahi koputapihi. Kaore he miihini e whakahaere ana i te whakakorehia o te rino i roto i nga taangata.

Ko nga whakahoahoa i roto i nga ira e haangai ana ki te whakaurunga o te pūmua e whai wāhi ana ki te konupuna rino ka arahi ki te koretake i waenga i te kaimuritanga me te ngaro o te rino, te haangai o te pathological o tenei mea i roto i nga waahanga me nga kopa, me te ahua koreutu (kaore i te hono ki te transferrin) rino i roto i te toto. Ko te whakawhanaketanga o te hemochromatosis momo ko e hono ana ki te whakarereke o te ira e haangai ana ki te whakahiatotanga o te pūmua HFE (hemia hemochromatosis), he glycoprotein (MM = 37,235 daltons), he rite ki te hanganga ki te pūmua o te ahumahunga ahautanga nui o te akomanga 1. Ko te mahi o te pūmua HFE i roto i te pākia rino me te whakakotahitanga o te piki ake o te aukati rino i te wa o te whakarereke i te ira HFE kaore ano kia oti.

Ko te pathogenesis o te hemochromatosis momo II-IV e hono ana ki nga mutation o te ira tangata e uru ana ki etahi atu pūmua e uru ana ki te konupora rino - hepsidin, transferrin receptor-II, ferroportin.
He momo motuhake o te momo IV NG, e whai ana i nga whakarereketanga o te ira ferroportin, ko te takahi o nga tikanga tukurua rino, e whakaatu ana i te phenotypically he anemia hypochromic hohonu me te aury erythropoiesis rino ki te whakakotahitanga me te hemochromatosis nui o nga waahanga o roto.

Ko te kohi rino o te rino kei roto i nga waahanga o te parenchymal e pa ana ki nga huringa o te aukati i roto i nga parakuihi tuutuu me te whanaketanga whakamua o te kiko uaua, e arahi ana ki te kore whakarereketanga o nga waahanga whakahirahira. Ko nga whaainga whara e tino whara ana ko te ate, te ngakau, me te pancreas.

Nga tohu haumanu me nga tohu

Ko te pikitia haumanu o NG e whakatau ana i te taumata o te kohi rino i roto i nga whekau me te kopa. Na te momo tohu hypertension, e kitea ana nga whakakitenga haumanu i nga tau 45-50 o te tau. I roto i te hemochromatosis juvenile (momo II), ka puta wawe nga mamae o te ate me te ngakau - i te rua o te tekau tau ranei o te koiora. I roto i nga tane, ka kitea nga tohu haumanu o te mate e toru nga wa nui atu i te wa o nga wahine, e pa ana ki nga ahuatanga o te tinana wahine. Ko nga whakaaturanga haumanu matua ko nga tohu o te whara o te ate, te ngakau, nga whekau o te punaha endocrine me nga hononga.

Ko nga tohu o te whara o te ate ka kitea i te wa e tirotirohia ana i runga i te ahua o te piki haere o te transaminases, i te tima ranei me nga tohu o te tohu hypertension: ascites, hepatosplenomegaly, he toto mai i nga uaua varicose o te esophagus me te kopu.

Ko nga tohu o te whara o te ngakau, ko te whakaeke ngakau, te whanaketanga o te arrhythmias, me nga tohu o te ngoikore o te ngakau. Ko te cardiomyopathy pouri ko te take matua o te mate e mate ana i nga turoro taiohi.

Ko te whanaketanga o te mate huka me te taarua ira ira o te ira tangata he tohu tohu o te NG. I roto i nga taangata, ko te taatai ​​whakatoi, te whakaheke i te taraiwa whakaheke, te koretake, te azoospermia i te nuinga o te wa, i roto i nga wahine - amene, mate ngoikore.

Ko te whara ki nga hononga e whakaatuhia ana e te arthralgia pumau tonu, ko nga hononga metacarpophalangeal he maha tonu te nuinga o te waa, kaore i te nuinga o nga turi, hope, me nga hononga taimana. Ka kaha haere te kaha o nga hononga.

Ko etahi atu tohu o te haumanu o NG ko te ngoikore ngoikore o te ngoikore, te ngenge, te moe, te mamae o te mamae o te puku o te rerekee me te whakakao, te hipoki-kiri kiri, me te haangai ki nga momo mate (tae atu ki nga microorganism e pa ana ki te hunga hauora - Yersenia enterocolitica me Vibrio vulnificus).

Ko te tātaritanga o NG e whakapumautia ana i runga i te ahuatanga o te tohu haumanu me te pikitia taiwhanga.He maamaa te whakapae i te mate o te hemochromatosis i roto i te manawanui me te whakakotahitanga o nga tohu e whai ake nei: arthralgia, mamae o te puku, te kiri-hina, te kiri o te mate huka mellitus me te hepatomegaly.

Nga whakamatautau toto: he huinga o te taumata hemoglobin teitei me te kukume hemoglobin iti i roto i te erythrocytes (MCH). Ko te whakawhanaketanga o te anemia tetahi atu cytopenia ranei e kitea ana i nga waahanga o te mutunga o te mate - i nga turoro me te cirrhosis o te ate, ko te hua ranei o te tini o te toto.

Akoranga ki te pākia rino e tika ana ki te tautuhi i nga tohu o te taiwhanga o te rino o te rino me te whakatau i te taumata o te rino, te ferritin me te whakawhitinga o te serum toto, te tapeke totika rino o te serum (OZHSS) me te whakaaro nui o te whakakii i te waikawa rino (NTZH) Ko te NG e whakaatuhia ana e te piki o te rino serum me te taumata ferritin, he whakaheke i nga taumata o te OGSS me te transferrin. Ko te waitohu taiwhanga nui o te hemochromatosis ko te pikinga o te mahi STI i runga i nga tane ki runga ake i te 60%, i roto i nga wahine - kei runga ake 50%.

Te whakamātautau tuatoru te whakaū i te kaha o te rino: i muri i te intramuscular 0.5 g o te deferoxamine (whakararu), ko te urunga o te rino i roto i te urine te nui ake i te taumata noa (0-5 mmol / ra).

I roto i te momo IV NG, ko te pikitia taiwhanga ka taea e nga tohu anemia hypochromic hohonu, te hyposiderinemia me te ferritin serum teitei, ka honoa ki te whakakaha o te kiko ki te rino.

Te whakahaere i te tātaritanga ira aorangi ka taea e koe te whakaū i te ahua tuku iho o te hemochromatosis me te aukati i te ahua tuarua o te hinu rino. Ko te tātaritanga o NG kua whakapumautia i te aroaro o nga whakahiatotanga homozygous o te ira HFE (C282Y or H63D) ranei ina he heterozygotes matatini (he huinga o nga whakakao heterozygous C282Y me H63D) e kitea ana i roto i nga turoro me nga tohu taiwhanga o te whakakaha rino. Ko nga whakakapinga heterozygous whakarereke C282Y me H63D e kitea ana i roto i te taupori o te hunga hauora e te nuinga o te waa ko te 10,6% me te 23.4% o nga keehi, ko tenei, ko te aroaro o enei whakahinuhinu kaore i te turanga mo te mate o te NG.

Ko te scan a CT o nga kopu kopu heheu he nui ake te kiko o te kiko o te ate e tika ana ki nga putunga rino ka taea te whakapae o te hemochromatosis.

Ki te MRI te ate o te manawanui me te hemochromatosis he kikorangi te pouri, he tae pango ranei. Ko te CT me te MRI o te ate e tika ana kia aukati i te taatai ​​o nga mate haupatuka hepatocellular.

Korerohia te ngakau me te whakatau totika-nui-nui ranei mo te kopae rino ka taea e koe te whakatau i te tohu o te whakawhanaketanga o te fibrosis me te kukume o te rino ki te kopu ate. Mo te paatotanga o te hemochromatosis, ka tohua kia tohua te "taupae rino hepatic", he rite ki te paanga o te rino o te kiko o te ate (i te micromol / g te taumaha maroke) ki te tau o te manawanui (i nga tau). He taupū> 2.0 e whakaū ana i te tātaritanga o NG.

Ko te hemochromatosis heria me rereke ki nga tohu o te rino o te rino tuarua, e tupu ana i roto i nga turoro me te mate uruta ka riro he anemia hemolytic, etahi ahua o te myelodysplastic syndrome (he rauropi sideroblastic anemia), porphyria, tae atu ki nga turoro me te kino o te ate waipiro.

Ko te whaainga mo te maimoatanga o NG ko te tango i te rino nui mai i te tinana me te aukati i nga kino kaore e taea te huri ki nga waahanga o roto. Ko te tikanga maimoatanga whanui he whakaheke toto. Ko te kaupapa tuatahi ko te whakaheke toto i roto i te kohinga 500 ml kotahi te wiki. I muri i te whakaheke i te taumata hemoglobin i te 15-20 g / l, ko te taumata MCV na te 3-5 fl. me nga ihirangi o te ferritin serum e tae atu ki te 20-50 ng / ml, haere ki te maimoatanga tiaki - te tango i te 500 ml o te toto ia 2-4 marama i nga tane me nga 3-6 marama i te wa wahine. He roa tonu te maimoatanga.

I te aroaro o te anemia tetahi atu contraindications ranei (hei tauira, te ngoikore o te ngakau), ka whakamahia nga kaiwhakarahi rino hei whakaheke toto. Ka herea e te Deferoxamine te nui o te rino i roto i nga kopa me te serum toto me te tangohanga ki te urine me te taiu. Heoi, ko te hawhe-ora o tenei tarukino he poto noa - 10 meneti anake, e hiahia ana ki te whakahaere puhoi: kei roto i te ahua o te 3-4 haora ka whakauruhia he subcutaneously ranei, he pai ake i te ahua o te 12-haora, huri noa-te-karaka te whakamahi i nga papu motuhake. I whakawhanakehia nga raau taero hou mo te whakahaere waha, kei te taumata o te ako haumanu, i te whakatinanatanga ranei, ko te mea tino pai ko Deferasirox.

Ko te hua o te maimoatanga e whakatauhia ana e te hihiri o te raraunga haumanu me te taiwhanga. Ka tiimata te kaha o nga turoro i muri i te taatai ​​o te whakaheke toto: ngoikore, te ngoikoretanga, te maremare ka ngaro, ka heke te rahi o te ate, ka pai ake te akoranga o te mate huka me te cardiomyopathy. Ko te mana whakahaere o te taiwhanga ko te ako mo te hemogram, nga tohu tohu o te ferritin, te rino me te NTZH (1 te wa i te 3 marama), te taumata o te rino ngote rino.

I te keehi o te mate wawe o te haangai me te whakaheke toto whakaora i te wa, ka pai te whakapae: ko te oranga o nga turoro kaore i te rereke i te tumanako o te hunga kaore e mate te hemochromatosis. I roto i nga keehi o te mutunga o te mate o te mate, i te aroaro o te cirrhosis ate, te cardiomyopathy, te mate mellitus, te mate mellitus, ka whakapumautia e te tino kino o enei kohurutanga. Ko nga take nui o te mate o nga turoro ko: nga raru o te mate huka, te ngoikore o te ngakau, te mate pukupuku o te ate tuatahi, te ngoikoretanga o te ate, te heke mai i nga uaua varicose o te esophagus me te kopu, nga mate whawhati.

Nga korero whanui

Ko te Hemochromatosis (te mate huka parahi, te cirrhosis poaka) he takahi i te rino o te konupuna rino, e arahi ana ki te aukati i nga whariki-rino kei roto i nga kopa me nga kopa, me te whanaketanga o te korenga o te whakahiatotanga. Ko te mate, i whakahiatohia e te ahupūngao tohu (huringa kiri, te cirrhosis ate me te mate huka mellitus) i te tau 1871, a i te tau 1889, ka kiia ko te hemochromatosis mo te tae ahua o te kiri me nga roopu o roto. Ko te nui o te hemochromatosis turuka i te taupori he 1.5-3 nga keehi mo te 1000 nga tangata. Ka mamae nga tane mai i te hemochromatosis e 2-3 nga wa maha atu i te wa o nga wahine. Ko te tau toharite o te whakawhanaketanga o te taatai ​​40-60 tau. I runga i te ahua o te polysystemic o te mamae, he maha nga whiu haumanu e uru atu ana ki te ako mo te hemochromatosis: gastroenterology, cardiology, endocrinology, rheumatology, etc.

I roto i te ahuatanga etiological, ka whakawehea te tuatahi (te whakatipuranga) me te hemochromatosis tuarua. Ko te hemochromatosis tuatoru e hono ana ki te ngoikoretanga o nga punaha o te whakauru, tae atu ki te whakahekenga o te rino ki nga roto o roto. I runga i te hē o te ira me te pikitia haumanu, e 4 nga ahuatanga o te hemochromatosis tuuturu e mohiotia ana:

• Ahau - auteomal aurara, te momo HFE (neke atu i te 95% o nga keehi)
• II - momo momo
• III - te momo HFE-kore whakahiatotanga i nga uri (whakahinuhitanga ki te momo urunga kaiwhakawhiti 2)
• IV- momo autosomal.

Ko te hemochromatosis tuarua (hemosiderosis whanui) ka hua mai i te korenga o nga punaha o te whakauru o roto i te putunga rino, ka hono atu ano ki etahi atu mate, me te rerekee o enei momo e whai ake nei: i muri i te whakahekenga, te kai totika, te metabolic, te whakaranu me te neonatal.

I te akoranga haumanu, ko te hemochromatosis e haere ana mo nga waahanga e toru: Ko au - kaore he taumaha rino, II - me te taumaha rino, engari kaore he tohu haumanu, III - me te whanaketanga o nga whakakitenga haumanu.

Ko te take o te hemochromatosis

Ko te hemochromatosis tuatoru tuatahi ko te mate turoro ururua autosomal. Kua ahu mai i runga i nga mutations o te ira HFE kei runga i te ringa poto o te 6th te kromosome. Ko te ngoikoretanga o te ira HFE ka arahi i te aukati o te rino transferrin-takawaenga o nga rino e nga pūtau o te duodenum 12, i puta mai ai te hanga o te tohu teka mo te ngoikoretanga o te rino i roto i te tinana. Hei taa, ka whai hua tenei ki te whakapiki ake i te hinu-Dinding-pūmua paati-DET-1 na nga enterocytes me te whakarei ake o te rino i roto i te kopu (me te whakauru i nga waahanga hiko mai i te kai). I te wa kei te heke mai, he nui te whakahekenga o te parani hemosiderin rino kei roto i te maha o nga waahanga o roto, te mate o a ratau mahi whakahoahoa me te whakawhanaketanga o nga tikanga sclerotic. Ma te hemochromatosis, e whakaemihia ana te rino e 0.5-1.0 g ia tau i roto i te tinana o te tangata, me nga tohu o te mate e kitea ana ka tae te taumata rino o te 20 g (i etahi wa 40-50 g neke atu ranei).

Ko te hemochromatosis tuarua kei te whanake he nui atu te whakauru o te rino ki te tinana. Ka puta tenei ahuatanga me te toto toto tonu i nga wa katoa, ko te whakauru i te whakarite rino, te thalassemia, etahi momo anemia, kiri porphyria, cirrhosis waipiro o te ate, hepatitis te mau tonu te mate B me C, nga neoplas kino kino, e whai ana i te kai iti-pūmua.

Nga tohu o te hemochromatosis

Ko te whakaaturanga haumanu o te hemochromatosis tuuturu ka puta i te wa e pakeke ana, ka tae katoa nga hua rino o te tinana ki nga uara whakahirahira (20-40 g). Kei runga i nga sindromes e kaha ana, hepatopathic (hemochromatosis ate), cardiopathic (hemochromatosis ngakau), ko nga momo endocrinological o te mate e wehe ana.

Ka whanake haere te mate, i roto i te waahanga tuatahi nga amuamu kaore i te tauwhāiti i te nuinga o te wa e pa ana ki te ngako, te ngoikore, te taumaha mate, te heke o te libido. I tenei waahanga, ka raru pea nga turoro i te mamae o te mate ki roto i te hypochondrium tika, te kiri maroke, te arthralgia na te chondrocalcinosis o nga hononga nui. I roto i te waahanga whanui o te hemochromatosis, ka hangaia he matatini tohu maamaa, e tohu ana i te pigmentation kiri (te kiri parahi), te cirrhosis, te mate mellitus, te cardiomyopathy, te hypogonadism.

Ko te tikanga, ko te tohu tuatahi o te hemochromatosis ko te ahua o te tae motuhake o te kiri me nga membrane mucous, i whakaaturia i te nuinga o te kanohi, te kaki, nga waewae o runga, i roto i nga pukupuku me nga punaha o waho, me nga whiu kiri. Ko te kaha o te whakapiri ka whakawhirinaki ki te roanga o te mate o te mate ka rereke mai i te hina hina (smoky) tae noa ki te parahi-parauri. Ko te taatai ​​he makawe o te makawe ki te mahunga me te tarapahu, ka tiu (ahua-pena) te ahua o te whao. Ko te Arthropathies o te metacarpophalangeal, i etahi wa ko nga turi, hip me nga hononga kuia e kitea ana me te whanaketanga o muri mai o to raatau uaua.

I te nuinga o nga turoro, ka kitea te piki o te ate, splenomegaly, cirrhosis o te ate e kitea ana. Ko te taatai ​​pancreatic e whakaatuhia ana i roto i te whakawhanaketanga o te mellitus mole e whakawhirinaki ana ki te insulin. I te mutunga o te kino o te hinu pituitary i te hemochromatosis, ka mamae te mahi fakahinohino: i roto i nga taangata, te taatai ​​testicular, he korekore, he whanui nga gynecomastia, i roto i nga wahine - amenorrhea me te ngoikoretanga. Ko te hemochromatosis o te ngakau e tohuhia ana e te cardiomyopathy me ona uaua - te ariana, te ngoikore o te ngakau, te kohuru miocardial.

I te wahanga o te taatai ​​hemochromatosis, tohu tomokanga, piki, cachexia. Ko te mate o nga turoro, kia rite ki te ture, ka puta mai i te toto o te mate o te veicose o te esophagus, te ngoikoretanga o te ngakau, te ngoikore o te ngakau, te koma mate o te mate, te peritonitis aseptic, sepsis. Ko te Hemochromatosis ka tino hua te whakanui ake i te mate pukupuku o te ate (hepatocellular carcinoma).

Tuhinga o te hemochromatosis

I runga i nga tohu e kaha ana, ka rapu pea nga turoro i te hemochromatosis mai i nga momo tohunga: he gastroenterologist, cardiologist, endocrinologist, gynecologist, urologist, rheumatologist, me dermatologist. I taua wa, he tohu mo te mate o te mate mo nga momo haumanu maha o te hemochromatosis. Whai muri i te aro turuki i nga tohu haumanu, ka tukuna nga turoro ki te taha o nga rangahau o nga taiwhanga me nga taputapu whakato hei tirotiro i te mana o te tarai mate.

Ko nga paearu taiwhanga mo te hemochromatosis he nui te piki o te kaha o te rino, te ferritin me te transferrin i te serum toto, he whakapiki i te aukati i te rino i roto i te urine, me te heke o te kaha o te rino-totika o te serum toto. I whakapumautia e te tātaritanga ma te punua puhipuhi o te ate, te kiri ranei, kei roto i nga tauira kua kitea te tangohanga hemosiderin. Ko te ahuatanga tuuturu o te hemochromatosis kua whakapumautia he maatauranga o te whanariki iraruke.

Hei tātari i te paanga o te kino o nga whekau o roto, me te mohio ki te mate, whakamatautau i te ate, he toto me te taumata huka urine, he hemoglobin glycosylated, me etahi atu. Kei te akohia nga taiwhanga o te hemochromatosis e taapohia ana e nga rangahau whakahiato: radiography tahi, ECG, echocardiography, ultrasound o te haona glycosylated, me te aha.

Maimoatanga Hemochromatosis

Ko te whaainga nui o te rongoa ko te tango totika i te tinana o te tinana me te aukati i te whakawhanaketanga o nga uaua. Ko nga turoro me te hemochromatosis e whakaatuhia ana he kai e aukati ana i nga kai e nui ana i te rino (aporo, kai, ate, ate huango, kihi, me etahi atu), he warowaihā ka ngawari. Kua ruia te tango i nga multivitamins, te waikawa ascorbic, nga taapiringa kai e mau ana i te rino, te waipiro. Hei tango i te rino nui mai i te tinana, ka uru ratou ki te whakaheke toto i raro i te mana o te hemoglobin, hematocrit, me te ferritin. Mo tenei kaupapa, ka taea te whakamahi i nga mahi hemocorrection extracorporeal - plasmapheresis, hemosorption, cytapheresis.

Ko te rongoa a te hemochromatosis te rongoa rongoa mo te hemochromatosis e ahu mai ana i te intramuscular ranei te whakahaere i roto i te kopae o te deferoxamine e totika ana i te Fe3 + ngote ki te turoro. I te wa ano, ka whakahaerehia te maimoatanga tohu mamae o te cirrhosis o te ate, te ngoikore o te ngakau, te mate huka mellitus, me te hypogonadism. Ma te arthropathy nui, ka whakatauhia nga tohu mo te arthroplasty (endoprosthetics o nga hononga e pa ana). I nga turorotanga me te mate cirrhosis, kei te tuuturu te take o te whakawhitinga ate.

Matapae me te aukati i te hemochromatosis

Ahakoa te ahunga whakamua o te mate, ka taea e te maimoatanga wa te whakanui i te ora o nga turoro me te hemochromatosis mo etahi tau. Na te kore o te maimoatanga, ko te tau toharite o te ora mo nga turoro i muri i te whakamaarama o te taatai ​​kaore i te neke atu i te 4-5 tau. Ko te aroaro o nga uaua o te hemochromatosis (ko te cirrhosis te ate me te ngoikore o te ngakau) he tohu kaore e pai.

Ma te hemochromatosis turuka, ka heke mai te aukati ki te tirotiro a te whanau, te kitenga wawe me te maimoatanga o te mate. Ko te kai maataa, te aro turuki i te whakahaere me te whakahaere tari mo nga rino rino, te whakaheke toto, te pa ki te tango waipiro, me te tirotiro ki nga turoro me nga mate o te ate me te punaha toto ka taea te karo i te whakawhanaketanga o te hemochromatosis tuarua.