He aha te hemochromatosis me pehea te whakahaere i tenei mate

• Te mamae tahi
• Ngakau
• Te ngawari o te mahi
• Te pupuhi o te kopu
• Whakatakariri kiri
• Te pehanga toto iti
• Te whakaiti a te tinana
• Ngaro mate mellitus
• Te ngoikore o te ngakau
• Ngaro ngoikore
• Whakaheke libido
• Te whakahiato i nga ngakau

Ko te Hemochromatosis tetahi mate e tu ana me te takahi i nga mahi rino i roto i te tinana tangata. Na tenei mate, ko nga poaka e mau ana te rino ka paoa e nga whekau ka kohia ki roto i nga kopa me nga tuunga.

Ko te Hemochromatosis he whaanui nui atu ki te raki o Uropi - 5% o te taupori e mate ana ki te mate huka i reira. I te nuinga o te waa, ko nga taangata he mamae hemochromatosis (ko nga tatauranga e tohu ana i te wahanga o nga taangata mate e mate ana ki nga wahine e mate ana kia 10: 1). Hei tikanga, ko nga tohu tuatahi o te mate ka puta i te tau waenga (mai i te 40 tau ki te tau reti). I te nuinga o te wa, me te hemochromatosis, ka pangia te ate, i te mea ka uru ki te pākia o te rino.

Nga tohu o te mate

Kei te Hemochromatosis nga tohu e whai ake nei:

• te aroaro o te ngoikore me te ngoikore,
• whakaheke toto
• Paati ohorere taumaha
• nui haere poipoi. Ka whakarato i te huringa o te tae kiri ki te atarangi repo, tae atu ki te rereke o te tae o te sclera me etahi putunga kiri ranei,
• ko te whakawhanaketanga o te mate huka mellitus (he mate e uru ana ki te piki o te huka toto),
• te ahua o te koretake o te ngakau. Ko tenei matatini o nga mate e whai waahi ana ki nga huarahi katoa e hono ana ki te kaha o te uaua o te ngakau ki te kirimana,
• te ahua o te cirrhosis o te ate (e whakarereke ana i te whakarereke i te kiko o te ate ki te aronga cicatricial),
• ngoikoretanga o te ate (kaore i te kaha ki te whakatutuki i nga mahi i te wa e hangai ana),
• libido raro
• te aroaro o te edema me te iti o te nekehanga o te riu.

Nga momo me nga waahanga o te mate

Ko nga momo mate e whai ake nei kua mohiotia:

• tuatahi. Ko nga hononga ki nga ira o te ira tangata e haangai ana ki te whakawhiti i te rino i roto i te tinana,
• neonatal. Puta mai na te nui o te kiko rino o nga tamariki hou. Ko nga take mo tenei ahua o te mate a nga taakuta kaore ano kia whakamarama,
• tuarua. Ko te hemochromatosis tuarua, ko te tikanga, ka whakawhanake i te taha o etahi atu mate e pa ana ki te rere toto, te raru o te kiri. Ka tupu ano hoki ko te tango i nga raau taero me te nui o te tino rino.

Kei te Hemochromatosis nga waahanga e whai ake nei:

• i te atamira 1, kei reira nga takahi i te konupora o te rino, engari ko te nui o te moni kei raro i te tikanga e whakaaetia ana,
• i te atamira 2, he nui te rino o te manawanui, kaore he tohu haumanu motuhake, heoi, e whakaatu ana te taatai ​​i nga huringa mai i nga tikanga,
• i te atamira 3, he tohu katoa nga turoro i te mate na te kohi o te rino nui.

Tuhinga o mua

Ko nga take matua o te whakawhanaketanga o te mate ko:

• te whakawai. Ko te nuinga o tenei take ko te take o te whanaketanga o te ahua tuatahi o te pathology ka kitea na te kino o te ira, na te kawenga rino te kawenga,
• ngoikoreko I te nuinga o nga wa e whakaatuhia ana ki te cirrhosis o te ate e pa ana ki te maimi ki te whakapai ake i te rere toto i roto i te urupanga tomokanga,
• mate ate kei te etiology viral. Kei roto i tenei ko te hepatitis B me C, e kitea ana i te manawanui mo te ono marama.
• steatohepatitis (te patu i te kiko o te ate ki te ngako),
• te whakakikinga o te whakatuwheratanga o te pancreas,
• te aroaro o nga whakahiato o te puku, hei tauira, leukemia he pukupuku ate ranei.

Tuhinga o mua

Ko te mate o te mate penei i te hemochromatosis tuarua kei te whakahaerehia i runga i:

• te tātari i te hitori rongoa me nga amuamu a te manawanui. Ka whakaarohia e te taakuta te wa o te timatanga o nga tohu me te aha e hono ai te manawanui ki to raatau tupu ake.
• tātaritanga o nga hitori o te whanau. Ka whai kiko mena i tirohia te mate ki waenga i nga mema o te whanau o te tangata mate,
• hua whakamātautau ira. Ka awhina i te kite i te ira hapainga,
• te tātaritanga o nga ahuatanga o te whakawhitinga rino i roto i te toto. He maha nga whakamatautau hei tirotiro i te aroaro o te nui o te rino,
• nga korero i whakawhiwhia mai e te karawaka (tātaritanga, tae atu ki te kohinga o te kohinga iti o te ate ki te ngira angiangi). Na tera whakatuatanga e whakaatu ana kei te mau tonu nga pakaru o te kiko.

I etahi wa ko te tikanga a te taatai ​​he uiui ki te manawanui me tetahi endocrinologist.

Nga maimoatanga mate

He uaua te maimoatanga o te hemochromatosis me rapu te manawanui ki nga mahi e whai ake nei:

• te whaainga o te kai. Me whai whakaaro nui ki te whakahekenga o nga mea rino-ki-mau, me te pūmua. He mea tika kia whakahekehia te whakauru o nga hua me etahi atu hua me te nui o te huaora C, na te mea ko tana ihirangi tiketike e kaha ake ai te whakauru o te rino. Ko te kai e whakarite ana mo te whakakino i te waipiro, na te mea hoki ka nui ake te whakauru o nga pigments kei roto i te kiko o te ate ka pa te kino ki a ratau. Me whakarere te manawanui i te whakamahinga o te nui o te taro mai i te buckwheat, parai rai, me etahi atu hua paraoa. Kaua e kai koe i nga whatukuhu me te ate, kaore ano e aukati i te kaimoana mai i te kai (wheihi, kapi, repo). Ka taea e koe te inu tii pango, me te kawhe, i te mea ka whakahekehia e ratou te reiti o te whakawhitinga rino na runga i nga kaupapa whakaahuru,
• tango i te rongoae herea te rino. Ka awhina ratou ki te tango i te rino nui atu i nga waahanga o te manawanui,
• taikaha. Ko te whakahekenga toto te tango mai i te tinana ki te 400 ml o te toto, e nui ana te rino, i ia wiki. Ka whakaiti i nga tohu (ka whakakore i te pigmentation, ka whakaiti i te rahi o te ate)
• maimoatanga o nga mate e pa ana (Tuka, mate pukupuku, ngoikore o te ngakau) me a raatau taima ki te tirotiro.

Nga mate pea

Ko te Hemochromatosis kei roto i enei ngoikoretanga o te tinana:

• te ahua o te korenga o te ate. I te wa ano, ka mutu te tinana ki te whakatutuki i ana mahi (whai waahi ki te keri kai, te paahitanga o te hinu me te aukati o nga mea kino),
• te ahua o te arrhythmias me etahi atu ngoikoretanga i te mahinga o te uaua o te ngakau,
• huakutaku. Kei te mate tenei mate na te kino o te tohanga nui ka pa te mate o tetahi waahanga o te uaua ngakau. He maha tonu nga ahuatanga e whakaatuhia ana mo te kore e ngoikore te ngakau,
• te toto mai i nga uaua i te esophagus,
• koma (mate ate mate tuuroro ranei). Na tenei mate kino e pa ana ki te kino ki te roro e nga taonga paitini e whakaemi ana i roto i te tinana na te ngoikoretanga o te ate,
• te ahua o nga mate hepatic.

Kia kore ai e whakawhanaketia enei urupare katoa, e tika ana kia tohatoha te mate i te waa kia taea ai e te taakuta te whakarite te maimoatanga tika.

Ko te maimoatanga o te hemochromatosis kia tika te wa ki te aukati i nga whiu kino mo nga whekau o te manawanui. Hei mahi i tenei, ka puta mai nga tohu tuatahi, me toro tonu ia ki tetahi taote. Na ko te whakamaaramatanga mo te akoranga o te mate, me te wa tika o te maimoatanga mo nga tau 10, neke atu i te 80% o nga turoro ka ora tonu. Mena ko nga whakaaturanga o te mate i te manawanui ka timata i te 20 tau ki muri, ka heke te tūponotanga o tona oranga ki te 60-70%. Ko nga matapae a nga taakuta mo runga i te painga pai ka whakawhirinaki tika ki te nui o nga rino-kei roto i te tinana o te manawanui. Ko te nui ake o raatau, ka iti ake te tupono o te whakaoranga. Mena i tirohia te mate i mua i te tiimata o te cirrhosis, na te manawanui he tupono pai mo te oranga o te ao. Kei te mohio ki te mea ko te 30% o nga turoro ka mate mai i nga uaua o te mate, ara ko te koretake o te ngakau, te mate kiri ranei o te kiri.

Te aukati mate

Ko te Hemochromatosis tetahi mate kino e pa ana ki te maha o nga kopa me nga waahanga. Me whai whakaaro te aukati ki te whai i nga ture maha i te wa kotahi. Ko te tuatahi, kei te tohutohungia te kai (ka whakaheke i te kora o nga kai e nui ana i te pūmua, tae atu ki te waikawa ascorbic me nga taonga-rino). Tuarua, ko te aukati te aro ki te whakamahinga o nga rongoa motuhake e herea ana te rino ki te tinana ka hohoro te tango, i raro i te tirotiro tata a te taote. Tuatoru, ahakoa ko te kore o nga tohu kitea, ko te aukati ko te whakamahinga o nga raau taero-whakaranu, e whakaarohia ana e te taakuta ki te manawanui.

Ko te take o te hemochromatosis

Ko te hemochromatosis tuatoru he mate tuuturu i te hanganga o tera ahuatanga o te ira HFE. Te whakapapa o tenei ira whakaputa i te tikanga te rino hopu, i muri mai ka hangaia he tohu teka e pa ana ki te kore rino. I te mutunga, he nui te peitatanga o te pigment e waikawa ana i te rino i te maha o nga roopu o roto, e arahi ana ki nga tukanga sclerotic.

Ko te hemochromatosis tuarua kei te hangaia na te nui o te rino ki te tinana. Ka puta ake pea tenei ahuatanga. me te whakaheke toto toto tonu, ko te whakapau kino ki te whakarite rino, etahi momo anemia, te haurangi waipiro, hepatitis B ko C ranei, nga mate pukupuku, e whai ana i te kai iti o te ahumoana me etahi atu mate.

Taihauhau

Ko te mea tuatahi e whakauru ana i te maataki o te hemochromatosis he hitori o te whanau, he rangahau mo te putunga o te manawanui.

Ko te mahi ka whai ake whakamātautau toto taiwhanga. Ko te whakatau i te taumata o te rino i roto i te serum, transferrin me te ferritin ko nga whakamatautau toto e tika ana hei whakatau i taua mate.

I roto i te rangahau o te urine mimi, he tohu maama o te hemochromatosis he mea ngaro te rino (mai i nga 10 milligrams ia ra).

Ka taea hoki te whiu sternum me te huringa kiri o te kiri kiri. Ko te whiu sternum stterum ka tohu hemochromatosis me nga taumata rino tiketike. Na mo te ahua o te kiri kiri, ka tino whakapumautia te tātaritanga na te whakahekenga nui o te melanin poaka.

Ko tetahi atu huarahi whai hua ki te whakatau i tenei mate ko te whakamatautau tika. Ka whakauruhia te hangawari (ka taea e ia te herea me nga paura rino-nui rawa atu), ka waiho i te tinana. Ko te tohu o te mate i roto i tenei whakamatautau ko te tohatoha o te rino me te mimi ki runga ake i te mea noa (i roto i te nui ake i te 2 milligrams).

Ka awhina ia ki te tautuhi i te hemochromatosis me te ultrasound o te ate me te pancreas.

Nga tohu o te mate

Kua wehea tenei mate ki nga wahanga e toru i te wa o tona whanaketanga:

1. Kaore te tinana e taumaha ki te rino, engari he tohu tuuturu ki te mate.
2. Ka taumaha te tinana ki te rino, engari kaore ano kia puta nga tohu haumanu.
3. Te waahi o te whakaaturanga o te mate.

Ka timata te mate nei i te wa o te pakeketanga. I tenei wa, ko te nui o te rino i whakaemihia i roto i te tinana ka tae ki te 40 karamu, me etahi wa atu.

Ko nga tohu tuatahi ko te tikanga ngenge, ngenge, te taumaha, te heke o te libido i roto i nga taangata - katoa enei tohu ka kitea pea neke atu i te kotahi taua. He maha nga mamae kei te tika o te hypochondrium, nga hononga, te maroke me te whakarereke i nga kiri.

I te atamira o te kitenga me te tino kitenga o te mate, ko te manawanui te nuinga o te kiri kiri, cirrhosis me te mate huka.

• Ko te Pigmentation tetahi o nga tohu tuatahi o te mate.. Ko tana huringa pumau i runga i te roanga o te mate. Ka kitea te hue parahi o te kiri ka kitea i nga waahanga tuwhera o te tinana.
• I roto i te tini o nga turoro, ka tukuna te rino ki roto i te ate. Na tenei ka hua ki te piki o te rahi o te ate, ka whakatauhia i te nuinga o nga turoro.
• I roto i te tini o nga turoro, ka kitea he mate endocrine. Ko te tikanga e tino paarua ana ko te mate huka.
• Ko te tuatoru o nga turoro he tohu haumanuKo ahau he pakaru.

No reira, ko nga tohu nui o te mate ko:

• Te mamae o te tuuruu me te haurangi,
• Te whakaipoipo o te kiri,
• Te ngoikore me te ngenge,
• Te pehanga toto iti
• Diabetes,
• Nga mate mamae Endocrine
• Te whakahiato i nga ngakau.

Mena ka puta nga tohu pera i nga whanaunga o te manawanui, ko te mea tika kia whakapae te whakapae mai o tenei mate.

Te Whakaputanga

• Cirrhosis. Ki te cirrhosis, ko nga mahi nui o te ate ka tino whakahekehia, ara, ko te detoxification, ko te hakihaki o te pūmua me nga huakore o te hakihaki, e puta ai he mate ki te hauora tangata.
• Hekenga - mate whaanui o te tinana ki nga huakita kino me nga paitini e uru ana ki te roto toto. Kei te haere tahi te Sepsis me te haurangi nui me te paheketanga o te mate o te manawanui. Ma te sepsis, ka uru te mate ki etahi atu punaha me nga punaha o te tinana.
• Hypogonadism - he mate i whakaitihia e te whakaheke o te hanga o nga homoni taatai, ka taea te arahi, te ngoikoretanga.
• Arthropathy (mate tahi) - he maha nga mate i roto i te matatini, i whakahoahohia e te takahi o te pākia i roto i nga hononga.
• Nga huringa i roto i nga mahi thyroidarahi ki te pākia huakore o te pūmua me te warowaihā.

Nga waahanga o te akoranga o te hemochromatosis

• ka kaha ake te mate ki te mate kitakita.
• macrocytosis me te nui ake o nga taumata ESR (kaore i tika ki te cirrhosis) i tohuhia me te hemochromatosis turi.
• i te rongoa mo te hemochromatosis tuuturu, he mea tika kia tirotiro i nga mema toto o te whanau. I roto i nga take o nga painga kino e pā ana ki te aroaro o o te mate, me whakahoutia nga whakamatautau o ia 5 tau.

Hei maimoatanga mo te hemochromatosis, kua tohua:

• Te Kai Tino-Whakatau Tino. Ko te kai o ia ra me whakauru nga kai whai hua ki te rongoa. Kaore hoki e tukuna nga turoro ki te inu waipiro.
• Nga raau taero aukati mai i te tinana.
• Toto Toto. Ka awhina tenei tikanga ki te tango i te rino mai i te tinana ka arahi ki te painga pai o te mate o te manawanui, ka whakaheke i te pigmentation kiri me te rahi o te ate.
• Cytophoresis - he tikanga e puta ai te toto ki tetahi katia kati ka hoki mai ano. Ano, ko tetahi waahanga o te toto ka nekehia (ko te tikanga tenei ko te kohinga tuuturu).

Na nga mate honohono i hua ake i te nui o te kiko o te rino i nga waahanga me nga kopa, ka hiahiatia pea te maimoatanga awhina. Hei tauira, i te wa e mate te mate ki te mate huka, he mea tika ki te whakahaere i te maimoatanga tika me te tirotiro tonu me te whakahaere i tenei mate.

Hei tautuhi i nga mate me nga mahi ngoikoretanga o te ate, ka aro turuki tonu me te tirotiro i te ahua o tenei punaha. Ko tenei na te take he nui te mate o nga turoro ki te whakawhanake i te puku kino o te ate.

Ko te Hemochromatosis he mate, mo te nuinga, o te momo ira. Kaore ano kia kitea he maimoatanga hei whakahoki i te take o te mate. I tenei wa, kei te waahia te kaha ki te whakamahi i tetahi huinga waahi hei tohu ki te whakaheke i nga whakakitenga haumanu, me te whakaiti i te korenga o nga whakapae me te whakaiti i nga ahuatanga o te manawanui.

Ko te whai huatanga o te maimoatanga me te whakapaanga o te whakaora i te manawanui ka whakawhirinaki ki te "tau" o te mate. Te maimoatanga tika me te wa tika roa nga tau o te ora e te maha o nga tau. Na te kore o te maimoatanga, ko te tumanako o nga turoro, i muri i te kitenga o te mate i nga waahanga o muri, ko te nuinga kaore e neke atu i te 5 tau.

Taunakitanga Aukuta

Na te mea he mate hemochromatosis he mate tuuturu, he nui te tūponotanga o tana kitenga ki nga whanaunga tonu (mo te 25%). Tauhoko me te tirotiro i nga whanaunga toto i te 18-30 tau. I roto i te keehi o te mate i nga timatanga o te ao, ka taea te karo i nga kohinga nui ano hoki.

Hei aukati i te tupu mai o te hemochromatosis tuarua, e tika ana kia whai i te kai toenga, ko te whakauru tika o nga raau-totika o te rino, te whakahaere i nga whakahau me te rongoa i nga ate me nga toto.

Mena e tika ana, me te hemochromatosis, ka taea pea te kaituku toto. Ka mau tonu nga waahanga o te toto, kaore ano te mate e tukuna tika mai na roto i te mahi toto.

Mena he wahine hemochromatosis tetahi wahine, a kua kitea e ia, e whakaaro ana ranei e hapu ana, me whakamarama ia ki te taote e haere ana. Engari mo te whakawhanaketanga tonu o te wa e hapu ana, kaore tenei i te kino.

He aha te hemochromatosis?

Ko te Hemochromatosis he mate ate e whakaatuhia ana e te konupora rino ngoikore. Ka whakaawe tenei i nga kohinga o nga mea rino me nga hianga kei roto i nga kopa. I te wa kei te heke mai, na tenei ahuatanga ka arahi ki te kaha o te korenga o te kopa e maha. Ko te mate ka mau i te ingoa na te ahuatanga o te kiri me nga kopa o roto.

He maha tonu te hemochromatosis tuuturu ka puta. Ko tona whanaketanga tata ki te 3 nga wa mo ia 1000 taupori. Ano, he nui ake te hemochromatosis i nga taangata i nga wa wahine. Te whanaketanga hohe, me nga tohu tuatahi o te mate ka timata ki te whakaatu ia ratou i nga tau 40-50. I te mea ko te hemochromatosis e pa ana ki te katoa o nga punaha me nga punaha, ka uru nga taakuta ki nga tini waahanga o te maimoatanga o te mate: kapi, gastroenterology, rheumatology, endocrinology.

Ka wehewehe nga tohunga ki nga momo mate e rua: te tuatahi me te tuarua. Ko te hemochromatosis tuatoru he hoha i roto i nga punaha o te whakauru. Ko tenei kohinga he whakaoho i te rino i roto i nga waahanga o roto. Hei taa, ko te hemochromatosis tuatahi ka wehea ki nga puka e 4, i runga ano i te ira ngoikore:

• Motuhake aukati Autosomal,
• Whanau
• Kua uru mai,
• Automomal te nuinga.

Ko te whanaketanga o te hemochromatosis tuarua tuarua e pa ana ki te papamuri o te raupatu o nga punaha o te kaiao e uru ana ki te mahi o te kaimene rino. Ko te hemochromatosis tuarua Tuarua kua wehea ano hoki ki te maha o nga momo: alimentary, post-whakawhiti, metabolic, neonatal, whakaranu. Ko te whanaketanga o tetahi ahua o te hemochromatosis ka puta i nga waahanga e toru - kaore he nui o te rino, me te nui o te rino (kaore he tohu), me te nui o te rino (me te whakaatu mai i nga tohu maamaa).

Ko nga take nui o te hemochromatosis

Ko te hemochromatosis hereni (tuatahi) he momo mate uruwhenua autosomal. Ko te take nui mo tenei puka ka kiia ko te whakarereke o te ira e kiia nei ko HFE. Kei runga i te pokohiwi poto i te ono o te kromosome. Ko nga whakahoahoa o tenei ira ka whakaawehia te haruru o te rino e nga pūtau kopu. I te mutunga ake o tenei, ka hangaia he tohu teka mo te kore rino o te tinana me te toto. Na tenei mate e hua ai te tuku o te pūmua DCT-1, e herea ana te rino. Na reira, ko te whakauru o te waahanga i roto i te whekau ka kaha ake.

Ano, ko te maaramatanga te arahi ki te nui o te whakatipu rino i roto i nga kopa. I te wa e pa mai ana te nui o te poaka, ka mate te maha o nga mea kaha, ka waiho hei take mo nga tikanga sclerotic. Ko te take mo te ahuatanga o te hemochromatosis tuarua, ko te whakapiri o te rino mai i waho. He maha nga ahuatanga e pa ana ki tenei ahuatanga:

• Te kaha o te raau taero me te rino,
• Thalassemia
• Poroora
• Porphyria Cutaneous,
• Te waipiro waipiro o te ate,
• He mate hepatitis B, C,
• Nga mate nunui,
• Whai muri i te kai iti kai.

Nga tohu o te mate

Ko te Hemochromatosis o te ate e nga tohu e maamaa ana. Engari, ko nga tohu tuatahi o te mate ka timata ki te whakaatu ia ratau i te pakeke - i muri i nga tau 40. Kia tae atu ki tenei wa o te koiora, tae atu ki te 40 karamu o te rino ka mau i roto i te tinana, ka tino nui atu i nga tikanga e taea ana. Kei runga i te waahi o te whakawhanaketanga o te hemochromatosis, ka whakawehea nga tohu o te mate. He mea tika kia ata tirohia e raatau.

Nga tohu o te waahanga tuatahi o te whakawhanaketanga

Ka tino haere ake te mate. I te waahanga tuatahi, kaore i te whakaatuhia nga tohu. He maha nga tau, ka amuamu te manawanui ki nga tohu whanui: malaise, ngoikore, ngoikore, taumaha mate, whakaheke haere i roto i nga taangata. I tua atu, ka kaha ake nga tohu kua uru atu ki enei tohu: te mamae ki te ate, te mamae tahi, te kiri maroke, nga huringa atrophic i roto i nga taangata. I muri i tenei, ka puta mai te whanaketanga kaha o te hemochromatosis.

Nga tohu o te waahanga matatau o te hemochromatosis

Ko nga tohu nui o tenei waahanga ko nga whara e whai ake nei:

• Ko te pigmentation o te kiri,
• Te Whakatakariri i nga kiri whakarewa o te mucous,
• Cirrhosis
• Ngaro mate mellitus.

Ko te hemochromatosis tuuturu, pera me etahi atu momo ahua, e whakaatuhia ana e te pigmentation. Koinei te tohu tino maha me te mea nui o te whakawhitinga o te mate ki te waahanga whakawhanakehia. Ko te maarama o te tohu e pa ana ki te roanga o te mate. He kiri kiri kiri me te parahi, e kitea ana i te nuinga o te kiri o te kiri - te kanohi, nga ringa, te kaki. Ano, ko te waihanga huanga e kitea ana ki nga waahanga o te punaha, i nga ringaringa.

Ko te rino nui ka tukuna i te ate. Na reira, tata ki nga turoro katoa ka pa te mate ki te hinu. Ko te hanganga o te ate ka rere ano - ka kaha ke atu, he mamae i te paheketanga. Ko te 80% o nga turoro kei te whakawhanake mate mo te mate huka mellitus, a, ko te nuinga o te waa ko te insulin te kaupapa. Ko nga huringa endocrine e whakaatuhia ana i roto i enei tohu:

• Tuhinga pituitary,
• Hipanga mahi o te repe pineal,
• Te takahi o nga raarangi adrenal,
• Ko te raupapatanga o te kakano, te repe thyroid.

He nui te kohi o te rino i roto i nga waahanga o te punaha whakatipuranga i te wa o te hemochromatosis tuatoru e tupu ana i te 95% o nga keehi. Engari, ko nga tohu mai i te taha o te ngakau ka whakaatuhia anake i te 30% o nga keehi katoa o te mate. Na, ko te whakatipu ngakau, te taakaha, te ngoikore o te ngakau ka rongohia. He tohu tohu kei runga i te ira tangata. Na, ko te taatai ​​he tohu taatai, he mate kore, gynecomastia. I nga wa ka mate te wahine, te amene.

Nga tohu o te waahi wera o te hemochromatosis

I roto i tenei waa, ka maarama nga tohunga ki te tukanga o te wetenga o te okana. Ka kitea tenei i te ahua o te whanaketanga o te paahi tohu kaute, te ngoikore o te ate, te ngoikore o te ngakau, te ngoikore, te dystrophy, me te kometa mate. I nga korero penei, ko te mate tahuma te nuinga o te waa mai i te toto o te riihi varicose o te esophagus, peritonitis, mate huka me te komaru hepatic. Ko te mate o te whakawhanake i nga neoplasma puku ka kaha ake. Ko te hemochromatosis Juvenile, e whakawhanake kaha ana i te 20-30 tau, e kiia ana he ahua onge. Ko te tikanga, ka pangia te ate me te pūnaha ngakau.

Maimoatanga Hemochromatosis

Ko te therapy o te hemochromatosis he tino whanui. Ko te whaainga nui mo tenei maimoatanga ko te tango totika i te tinana. Engari, ko te mea nui ko te tātaritanga tika kia tika. Anake i muri iho i te rongoa o tenei maimoatanga. Ka rukuhia te rongoa-whaiaro. Na, ko te waahanga tuatahi o te therapy te tango i nga raauri-totika.

Taua raau raau taero, ka ngaua ana, ka tiimata te kaha ki te herea ki nga ngota rino, me te ke atu ano. Mo tenei kaupapa, ka whakamahia he otinga 10% o te whakarahi. Ko te tikanga mo te whakahaere o roto. Ko te akoranga o te rongoa e whakapumautia ana e te taakuta, i runga i te kaha o te akoranga o te hemochromatosis. Te toharite, ka haere te akoranga i te 2-3 wiki.

Ko te mea nui ki te maimoatanga matatini o te hemochromatosis ko te phlebotomy. Kei te mohiotia hoki tenei tikanga he toto toto. Mai i nga wa o mua, ko te whakaheke toto te rongoa i nga momo mate. Na ka hemochromatosis ki te tino tika ki tenei momo momo rongoa. Na te tuku, ko te maha o nga toto toto whero i te katoa o te toto ka heke. No reira, ka whakahekehia ano hoki nga taumata rino. Hei tua atu, ka hohoro te whakakore a phlebotomy i te pigmentation, te ngoikoretanga o te ate. Engari, he mea nui kia aro ki nga inenga me nga ture katoa o te whakahaere. Na, ka whakaarohia te uri e 300-400 ml o te toto i te wa kotahi. Engari i te ngaro o te 500 ml o te toto, ka raru pea te kaimau. He nui te whakahaere i te waahanga 1-2 wa i te wiki.

I roto i te wa maimoatanga, he tika te tirotiro i nga tikanga e whai ake nei:

• Te whakakahoretanga o te waipiro,
• Te kore e tango kai taapiri,
• Te kore e tango huaora C, matatini multivitamin,
• Te whakauru i nga kai rino nui mai i te kai
• Te aukati ki te whakamahi i te warowaihā ka ngawari noa iho.

Hei horoi i te toto, ka taea e nga tohunga nga paanga te whakamahi i te plasmapheresis, cytapheresis te hemosorption ranei. I te wa kotahi me te tango i te rino, te maimoatanga tohu o te ate, te ngoikore o te ngakau, me te mate mate mellitus. Ko te maimoatanga matawhānui o te mate ko te whai i tetahi kai.

Te hau o te hemochromatosis

Ko te kai ki taua mate he mahi nui i roto i te tikanga maimoatanga. Na, ko nga hua e puta mai ana i te nui o te rino ka tino kati i te kai a te manawanui. Kei roto i enei ko:

• Poaka, kau,
• He hakihaki Buckwheat
• Pistachios
• Aporo
• Piki
• Kōpuku
• Pūkihi
• Pororangi

He mea tika kia mahara ko te mangu te kai, ko te nui o tenei microelement kei roto. Ki te hemochromatosis, ka raru rawa kia pau tetahi momo waipiro. Ko te nui o te whakauru o te rino ka arahi ki te kai o te huaora C. Na, me aukati ano te waikawa ascorbic. E ai ki nga tohunga kaore i te tika kia whakarerea i nga hua kei roto te rino. Me whakaiti noa te nama mo a raatau.

Ka mutu, ko te hemochromatosis he mate o te rino nui. He mea utu ki te whakahou i tona taumata. Engari ko te ngoikore o te rino ka whakaohooho i nga mate toto nui. Ko nga mea katoa me whakarereke noa. Ka whakauruhia he tahua kai, me whakakapi koe i te kai pouri ki te maama, panui peere me te witi. Ko te whakatutukitanga ki taua momo kai ka tere te whakaora, te whakapai ake i te ahuatanga whanui o te manawanui.

He aha te matapae?

I roto i te keehi o te wa e kitea ai te hemochromatosis, ka roa te roa o te ora o te manawanui. I te nuinga o te waa, ka whakatauhia te maaramatanga ki te taumaha ki te pikaunga o te okana. I tua atu, ka puta te hemochromatosis i te wa e pakeke ana, ka tupu tonu nga ngoikore o te mate kino. Mena kaore koe e uru ki te rongoa hemochromatosis, ko te roanga o te ra ka tino nui ake te 3-5 nga tau. Kei te kitea ano hoki he kitenga kaore i te pai ki te mate kino o te ate, te ngakau me te punaha endocrine me tenei mate.

Hei karo i te whakawhanaketanga o te hemochromatosis tuarua, he mea tika kia whai ake i nga ture o te aukati. Ko nga mea matua ko te kai totika, he taurite te tango, he whakarite rino anake i raro i te tirotiro a te taakuta, te toto toto a-wa, whakaurunga o te waipiro, me te tirotiro o te ruaki i te aroaro o nga mate ngakau me te ate. Ko te hemochromatosis tuatoru me tirotiro i nga whanau. I muri i tenei, ka tiimata te maimoatanga whai hua.

Te tuutuu me te kiko o te ate

Ma te hemochromatosis, te ate, ka pa ki te pākia e te rino, ka pa te nuinga.

Kei te ate kei raro i te whare tika o te diaphragm. Kei runga ake, ko te ate kei te taha o te diaphragm. Ko te rohe o raro o te ate kei te taumata o 12 nga rara. Ko raro iho i te ate ko te kohe. Ko te taumaha o te ate ki te pakeke tetahi 3% o te taumaha tinana.

Ko te ate he kakano o te tae whero-parauri, te ahua takahi me te rite o te ngohengohe. Ka taa te wehe i te taha matau me te taha maui. Ko te waahanga o te taapi tika, kei te taha o te fossa o te koari (te moenga o te taatai) me te kuwaha o te ate (kei hea nga momo oko, nerves pass), e kiia ana ko te paru tapawha.

Ka hipoki te ate ki te kape i runga. Kei roto i nga potae nga uaua kei roto i te ate. Ko te ate kei roto i nga punaha e kiia ana hepatocytes. Ko enei pūtau ka whai waahi ki te waihanga o te whai hua o te pūmua, te tote, me te whai waahi ki te hanganga o te papa (he tikanga uaua, he hua i hangaia ai he papa).

Mahi mahi:
1. Ko te whakatikatika i nga momo taonga ka pa te kino ki te tinana. Ka waatea te ate ki nga momo paitini (haukini, acetone, fenol, etanol), paihoki, mate pāwera (he maha nga matū ka puta he tauhohenga mate o te tinana).

2. Mahi mahi. Ko te ate ko te penapena o te glycogen (he warowaihā rokiroki i ahu mai i te huka), na reira ka uru ki te haangai (metabolism) o te glucose.
Ka hangaia te Glycogen i muri i te kai, ka kaha te ara o te huka o te toto ki te toto. Ko te pikinga nui o te glucose i roto i te toto ka arahina ki te hanga o te insulin, a, ka uru, ka uru ki te hurihanga o te huka ki te glycogen. Ka mutu te heke o te huka toto, ka whakararu te glycogen i te ate, ka i raro ano i te mana o te glucagon ka hoki ano ki te glucose.

3. Ka waihangahia e te ate te waikawa a-papa me te bilirubin. Muri iho, ko nga waikawa whakauru, bilirubin, me etahi atu taonga e whakamahia ana e te ate ki te hanga papa. He panana he panana kowhai he kowhai. He mea tika mo te keri noa.
Ko te Bile, he mea huna ki roto i te lumen o te duodenum, whakahohe i te maha o nga whaa (lipase, trypsin, chymotrypsin), ka uru hoki ki te pakaru o nga ngako.

4. Te whakakore i te nuinga o nga homoni, nga kaitakawaenga (ko nga matū e pa ana ki te whakahaere o te kaha o te nerve). Mena kaore e whakatokorehia te nui o nga homoni i roto i te waa, ka pa te mate kino ki te tinana me te ora o te tinana.

5. Te rokiroki me te whakaemi i te huaora, otirā o nga roopu A, D, B₁₂. E hiahia ana ahau ki te tohu ko te ate e pa ana ki te pākia o te huaora E, K, PP me te waikawa folic (e tika ana mo te tohu DNA).

6. Ko te ate kei roto i te tuawai anake e pa ana ki te hematopoiesis. I tetahi pakeke, he waahi ki te whakangungu toto (he whakaputa te fibrinogen, prothrombin). Ka waihangahia ano hoki e te ate te albumin (nga pūmua kawe kei roto i te plasma toto).

7. Ka waihangahia e te ate nga etahi o nga homoni e uru ana ki te waikawa.

Te tūranga rino i roto i te tinana

Ko te rino e kiia ana ko te tino waahanga o te mahinga koiora noa iho. Ko te nui o te rino i roto i nga kai o ia ra kei te toharite 10-20 milligrams, ko te 10% anake ka uru. Kei te tangata hauora e pa ana ki te 4-5 karamu o te rino. Ko te nuinga o tetahi o te huringa o te hemoglobin (e tika ana mo te tuku i nga kopa ki te hāora), myoglobin, nga momo enima - catalase, cytochromes. Ko te rino, he waahanga o te hemoglobin, e 2.7-2.8% o nga rino katoa i roto i te tinana.

Ko te puna nui o te rino mo te tangata ko te kai, penei i:

• kai
• ate
• nga whatukuhu.

Ko enei hua nga rino kei roto i te hanga hangarua.

Ka whakaemi te rino (ka waiho) i roto i te ate, te puku, me te wheua o te wheua i roto i te ahua o te ferritin (te pūmua-rino kei roto). Mena e tika ana, ka whakarerea e te rino te potaea ka whakamahia.

Nga mahi rino i roto i te tinana tangata:

• Ko te rino e tika ana mo te whakaurunga o nga toto toto whero (nga toto toto whero) me te hemoglobin (he pūmua e kawe ana te hāora)
• ka whai wāhi nui ki te kōtuitui o ngā pūtau o te rauropi (te tipu toto ma, macrophage),
• ka whai waahi ki nga mahi o te hanga pūngao ki nga uaua,
• ka whai wāhi ki te whakawhitinga o te cholesterol,
• whakatairanga i te tangohanga o te tinana mai i nga mea kino,
• ārai i te whakaemi i roto i te tinana o nga matū irirangi (ara.g. plutonium),
• he waahanga o te maha enanthini (catalase, cytochromes), o te pūmua i roto i te toto,
• whai wāhi ki te whakahiato DNA.

Nga tohu o te hemochromatosis

• Te pigmentation o te kiri (he kanohi, kei mua o te ringa, te taha o runga o te ringa, te pusere, te io me te ira tangata o waho). Ka kitea tenei tohu i te 90% o nga keehi.
  Ko te pigmentation kiri he mea na te whakahekenga o te hemosiderin, me tetahi melanin waahanga.
  Ko te Hemosiderin he poaka kowhai pouri e ahu ana i te waikawa rino. I hanga i muri mai i te wehenga o te hemoglobin me te whakangaromanga o muri o te ferritin pūmua.
  Na te kohi o te maha o te hemosiderin, ka mau te kiri ki te hue parauri, parahi hue ranei.
• Te kore o nga makawe ki te mata me te tinana.
• Te mamae o te kopu o te kaha o te kaha, kaore i te whakapae.
  Ka puta tenei tohu i roto i te 30-40% o nga keehi. Te mamae o te kopu i te nuinga o te wa e te mate mamae o te dyspeptic.
• Te mate whiu Kei roto i te maha o nga tohu: te keha, te ruaki, te taatai, te koretake.
  Ko te mura ko te whakangahau kino i roto i te kopu i te taha ranei o te esophagus. Ko te rongoa kei te haere tahi me te ngenge, te ngoikore.
  Ko te ruaki tetahi mahi whakaheke i te hunanga o nga mea o te kopu ma te waha e puta. Ko te ruaki te puta mai i te whakapakaritanga o nga uaua o te puku.
  Ko te mate huka te tikanga e kaha ai nga mana ki te mate (nui atu i te 2 nga wa ia ra). Ko te harore me te mate hake ka wai te wai (wai).
• Te aroaro o te manawanui mate huka mellitus. Ko te Diabetes mellitus he mate endocrine kei reira te rahinga (te waa-roa) he nui ake o te huka (huka) i roto i te toto. He maha nga take e arahi ana ki te mate huka. Ko tetahi o ratou kaore i te kaha o te whakamaa o te insulin. Ki te hemochromatosis na te kohi o te nui o te rino i roto i te pancreas, ka whakangaromia nga rauropi kiri. Muri mai, ko nga puka fibrosis - ko nga pūtau tuuturu o te repe e whakakapihia e nga pūtau hono, ka heke tana mahi (kaore e hua te hinu).
  Kei te Diabetes mellitus te 60-80% o nga keehi.
• Hepatomegaly - he pikinga mo te rahinga o te ate. I tenei keehi, he mea na te kohikohi rino. Ka puta ko te 65-70% o nga keehi.
• Splenomegaly - te whakanuinga pathological o te rahi o te kohanga. Ka puta mai i roto i te 50-65% o nga keehi.
• Cirrhosis He mate tino ahu whakamua kei te whakakapi nga tipu aora e te kiko uaua. Ko te Cirrhosis e puta ana i te 30-50% o nga keehi.
• Arthralgia - te mamae i roto i nga hononga. He maha nga wa o te hemochromatosis, e pa ana nga hononga interphalangeal o te 2 me te maihao e toru. Ka whai haere tonu te taatai ​​o etahi hononga (ulnar, turi, pokohiwi me te uaua o te hip). I waenga i nga amuamu, kei te aukati i nga nekehanga ki roto i nga hononga, a i etahi wa ka rereke a raatau.
  Ko te Arthralgia ka puta i te 44% o nga keehi. Kua taunakitia te whakawhitiwhiti whakaaro mo te rheumatologist.
• Te mahi tūkino. I te nuinga o te wa, ko te moepuku he whiu - kei te tupu te 45% o nga keehi.
  Ko te ngoikoretanga he mate kaore e taea e te taangata tetahi te moepuku noa, te whakaoti ranei. E taunakitia ana te whakamaoritanga mo te hunga tohunga wahine.
  I nga wa wahine, ko te amenorrhea ka taea ki te 5-15% o nga keehi.
  Amenorrhea - te korenga o nga menstruation mo te 6, neke atu ranei nga marama. E taunakitia ana te whakawhitiwhiti whakaaro.
  Ko nga mate penei i te hypopituitarism (te korenga o tetahi, nui ake ranei nga homoni pituitary), hypogonadism (he iti noa te rahi o nga homoni sex) he uaua.
• Nga mate Cardiovascular (arrhythmias, cardiomyopathies) ka tupu i roto i te 20-50% o nga keehi.
  Ko te Arrhythmia tetahi tikanga e puta ai te takahitanga o te ngakau o te ngakau.
  Ko te Cardiomyopathy he mate ngakau ngakau e pa ana te mate miocardium.
  Mena ko era amuamu penei, ka tūtohutia kia whaiwhai koe ki tetahi kaimätai Hinengaro.

Kei te whakauruhia he hurihuri karaehe mo te hemochromatosis. Ko enei ko: cirrhosis, mate mellitus mellitus me te kiri kiri. Ko te triad pera ka puta, ano he tikanga, ka tae te kukume o te rino ki te 20 karamu, ka nui atu i te tikanga kikokiko a te 5 nga wa.