Diabetes insipidus: tohu, maimoatanga, take, tohu

Ko te mate huka insipidus he mate e whakaahuatia ana e te polyuria kino na te ngoikore o nga whatukuhu ki te whakaoho i te urine na te ngoikoretanga o te ngoikore ranei o te ADH.

Ko te whakaheke o te ngaro me te mahi a te ADH kei te haere tahi me te nui o te raru o te hau (ND), koinei te take mo nga whakaaturanga tino o te mate.

Ko te Diabetes insipidus (ND) te mate o te mate ka ngaro te nui o te waikano me te hypotonic mimi.

Nga take o te mate huka insipidus

Ko te waahi tuatahi i roto i nga pakeke ko nga whara kraniocerebral me nga wawaotanga neurosurgical, engari i te wa o te tamarikitanga, ko te puku o CNS te nuinga (craniopharyngioma, germinoma, glioma, adenoma pituitary). Ko etahi atu take ko te metastases o te neoplasma kino, mate pararau (whakaekea te ngakau, whakaekea, aneurysms), raru infiltrative (histiocytosis, tuberkulosis, sarcoidosis), nga mate hopuhopu (toxoplasmosis, mate cytomegalovirus, meningitis, encephalitis). He onge autoimmune o te neurohypophysis i roto i te ahua o te lymphocytic infundibulohypophysitis.

Tata ki te 5% o nga turoro he ahua whanau o te rauropi mate pukupuku neurogenic me te mana rangatira autosomal. Ko tenei mate ka pa mai i te whakarereke o te ira o te vasopressin precursor, prepropressophysin, kei runga i te kromosome 20.

Ko te insipidus mate huka i te wa i whakaarohia i mua ake nei he waahanga nui o te DIDMOAD syndrome, ko te syndrome ranei a te tungāne. E ai ki nga korero o tenei ra, ko tenei mate whakatipuranga tino uaua e puta mai ana na te whakarereke o te ira WFS1 i te 4 kromosome 4 e whakauru ana i te tungstamine pūmua transmembrane, e uru ana ki te kawe i nga katote konupora i te whatunga endoplasmic o nga neuron me nga cells-pūtau o nga papa pancreatic. Ko nga tohu nui ko te mate huka e whakawhirinaki ana ki te insulin me te heke haere o te matakite. Ko te kino o te punaha o te pokapū o te pokapū, tae atu ki te mate huka, te whanake i te ra i muri mai (20-30 tau) engari kaore i nga turoro katoa.

Ko te hinga o te rohe hypothalamic-pituitary me te whanaketanga o te mate huka insipidus i etahi wa ka tirohia me nga mate ira-raru penei i te Lawrence-Moon-Barde-Beadle syndrome (he ahua poto, te koretake, te ngoikore o te hinengaro, te heke o te mate reti, te polydactyly, te hypogonadism me te urogenital anomalies) Te tohu rerenga Hesxl.

Ko te insipidus mate huka gestagenic ka puta i te wa e hapu ana. I tenei keehi, ka piki te placenta ki te pakaru o te ADH, e whakaputa ana i te cysteine ​​aminopeptidase enanthate, i hangaia kia whakangaromia te oxytocin, engari ka whakangaro ano hoki te vasopressin.

Ko te insipidus mate huka neha i roto i tona ahua whanui he iti noa atu te hypothalamic-pituitary. Ko te mate taatai ​​nephrogenic kongenital insipidus he mate ira noa i puta mai i te kohurutanga ki te ADH. Ko te puka hihiko X-honohono, na te rereketanga o te momo taakaha momo vasopressin 2, ka wehea, ka whakakotahihia ano te autosomal me te autosomal nui o te kauhau-2 (te hongere wai whakawhiti transembrane o te whakapapa apical e kohi ana i nga kopae epithelial) he iti noa iho.

Ko te insipidus te mate huka nephrogenic e whakaatu ana i te nuinga atu i te rongotai, engari e whakaahuahia ana e te pikitia haumanu iti ake me te whakahou i nga mate. Ko te take he maha ake i etahi atu ko nga whakaritenga lithium, ka taea e te aukati i te tuku tohu ahanoa mai i nga taakaha vasopressin. Gentamicin, metacyclin, isophosphamide, colchicine, vinblastine tolazamide, phenytoin, norepinephrine (norepinephrine), koki me nga diuretini osmotic he rite nga hua ki te roa me te whakamahinga nui. Ko nga waahanga o te mate huka nephrogenic ka kitea i roto i te whakararurarehu electrolyte (hypokalemia, hypercalcemia), mate o te hakihaki (pyelonephritis, nephritis tubulo-interstitial, polycystic, uropathy postobstructive), amyloidosis, myeloma, anemia cell maramara me te sarcoidosis.

Ko te pathogenesis o te huka indipidus

Ko te muna o te vasopressin e whakahaerehia ana e te osmoreceptors o mua hypothalamus, e pa ana ki te heke o te osmolality iti iho i te 1% o te taketake. Ko te ngaronga o te wai rere (urine me te werawera, te manawa) ka piki haere te heke o te plasma toto. I te piki o te tipu ki te 282-285 mosm / kg, ka tiimata te whakanui o te vasopressin. Ko te taangata o te wai kaawha me te whakaheke i te osmolality plasma, he rereke, e aukati ana i te aukati o te ADH, e arahi ana ki te whakaheke kaha i te reabsorption wai me te piki ake o te putanga mimi.

Central (neurohypophysial) mate huka insipidus

I te pokapū ND, kei te kitea te polyuria hypuria hei hua tino kore, he whanaunga iti ranei o te ngaro ADH, ahakoa te pai o te whakaongaonga me te urupare oro ki te ADH. Ko te Central ND ka wehea ki nga taapiri.

Kei runga i te tohu o te ngoikoretanga o ADH:

• Ko te punaha o te ND pokapū ka whakaahuahia e te koretake ki te waatea i te tohu ADH ranei,
• Ko te pokapū ND pokapū kaore e tino whakaatuhia ana e te koretake o te ADH o te ADH ranei.

Kei te taumanako:

• Ko te punaha whanau a ND he momo haangai, i riro mai i te momo rangatira autosomal me te momo momo rerenga me te whanake i te tamarikitanga, ko te nuinga o nga keehi ira e hono ana ki te whakarereketanga o te hanganga o te morooro o te neurophysin, na te mea ka takahi i te rerenga ohorere o te prohormone,
• ka riro i te ND pokapū kua puta ake na te maha o nga take.

Take o te insipidus mate huka

Kura Tuatahi (kaore i riro)

Tuarua Tuarua (kua riro)

Insipidus te mate huka neha

Kei te whakaatuhia e te polyuria tonu te pumau, ahakoa te taumata e tika ana o te ADH, a kaore nga mana whakahaere o te ADH e haangai ana kaore e pa ana ki nga rahinga o te urine i peehia, i tona mahanga ranei. Kua wehea te Neftrogen ND ki nga taapiri.

Kei te paanui te ngoikore o te ADH.

• Ko te ND nephrogenic oti e whakaatuhia ana e te kore ngoikore ki te urupare ki te vasopressin ahakoa i roto i nga taakuta whakarango.
• Ko te ND nephrogen ngoikore e whakaatuhia ana e te kaha ki te urupare ki nga horopeta whakakano a takao vasopressin.

Ka pa ki te whakatipuranga.

• Ko te ND nephrogenic neherrogen e puta ana i nga rereketanga e rua nga rohe rereke. I roto i te 90% o nga keehi, ko te whakahinohitanga te take o te takahi i te mahi o te vasopressin V₂kaiwhakautu o te ngongo huka. Ko te tikanga whakaurunga X-hono, he ahuriri, he kaiwhakarato taatai ​​heterozygous wahine he tohu ngawari o te konupora wai ngoikore ki te nocturia, noctidipsia me te ahurewa motuhake o te mimi. I roto i te 10% o nga whanau me te ND whakapapa, ka kitea te hurihuri ki te wai moana-2 kei runga chromosome 12, rohe q13. Ko te tuakiri ki tenei whakahoahoa ka taea te ururua autosomal.
• Ko te ND whaimana ka puta i te nuinga o te waa na te hyperkalemia ranei te mate moka. I roto i nga waahanga e rua, ka aukati te mahi a-wai-moana. He rite ano te raupatu o te Lithium. Ko te ngoikoretanga o te whatu o te kiri me te aukati i te awangawanga pea ka raru na te whanaketanga o te nephrogenic ND.

Te take mo te ND Neprogenic Neptired

Pukaora tuatahi

Ma te polydipsia tuuturu, i te tuatahi ka nui te rewharewha wai, ka taea te kiia ko "tukino" o te mura, kua uru tuarua nei ki te polyuria me te whakaheke i te reanga toto. Kua wehea te polydipsia tuatoru ki nga momo e rua.

• Dipsogenic ND, kei roto i te paepae osmotic mo te whakaohooho i te huna ADH i te taumata noa, i te waahi ka iti te osmotic mo te whakahohenga i te matewai. Ko tenei takahi ka arahi ki te polydipsia hypotonic tonu, na te mea kei te mau tonu te karu o te karu i raro i te paepae mo te whakaongaonga o te pehanga ADH.
• Ko te polydipsia psychogenic, kei roto i te waa he nui ake te kai o te wai, e whakaohooho ana i nga ahuatanga hinengaro, i te mate hinengaro ranei. Kaore i rite ki ND dipsogenic, kei enei keehi kaore he whakaheke i te paepae osmotic hei whakaoho i te matewai.

Nga tohu me nga tohu o te mate huka insipidus

I te mea kua whakahuahia, ko nga tohu nui o te mate huka insipidus ko te matewai, he polyuria me te polydipsia (ahakoa he aha te wa o te ra). I te nuinga o te wa ka pai te mate ki te inu i te wai makariri, i te inu makariri ranei. Ko te matewai o te po me te polyuria e raru ana te moe, a ka whakahekehia te mahi hinengaro me te mahi hinengaro. Ko te whakamahi tonu o te nui o te wai ka tiimata ka arahi ki te kopu o te kopu me te whakaheke i nga korero ngaro o ona kirikiri, he ngoikoretanga o te hinu.

Ko te tau o te tiimata o te mate huka insipidus tera pea, ahakoa i roto i ona ahua honohono etahi tauira.

Tuhinga o te mate huka insipidus

Ko te whakatau i te take o te polyuria i te nuinga o te wa kaore i raru etahi raruraru, engari i etahi wa he mahi uaua. Na, ko te kitenga o te mate huka kei roto i te manawanui me te polyuria e whakaatu marama ana tona take. Ko te aroaro o te mate hinengaro i roto i te manawanui me te whakakotahitanga me te polyuria hypotonic e tohu ana i te polydipsia tuatahi (psychogenic). I tetahi atu taha, ko te polyuria hypotonic ki te papamuri o te kaha o te osmolarity plasma me te konutai serum nui te aukati i te tātaritanga o te polydipsia tuatahi. Ina puta mai ana te polyuria i muri i te taatai, i te whara ranei i te rohe hypothalamic-pituitary, ka tino kitea te maakete o te pokapū ND. I roto i nga keehi kaore e tino kitea, he hiahia nui nga whakamatautau.

I muri i nga whakaputanga o te rohe hypothalamic-pituitary te whara ranei, ko te takahi i te toenga wai ka tupu i roto i nga waahanga e toru.

• Ko te waahanga tuatahi o te ND taimuri kua honoa ki te ruuru axonal me te kore e ngoikore o nga pūtau nerve kia kaha ai te mahi. I roto i nga haora 24 tuatahi i muri mai i te whara a ka whakatau i roto i nga ra torutoru.
• Ko te waahanga tuarua e whakaatuhia ana e te ADH hypersecretion syndrome, ka puta mai i nga ra 5-7 i muri o te whara me te paata ki te whakaoranga o ADH mai i nga pūtau nerve e haangai ana i te ADH kua whakangaromia na te whiu (raru kakawaru, hemorrhage)
• Ko te waahanga tuatoru ko te whakawhanaketanga o te ND pokapū, ka nui ake i te 90% o nga pūtau e whakaputa ana i te ADH ka whakangaromia e nga whiu.

Ma te papu, kua whakaatuhia nga hihiri e toru-waahanga kaore i te kitea i roto i nga turoro katoa - i etahi o nga turoro anake ko te waahanga tuatahi ka taea te whanake, i etahi atu - ko te tuatahi me te tuarua, me etahi o nga turoro, ka mutu te whara o te roro e te mutunga o te ND.

Ko te parau tumu o te tātaritanga o te ND pokapū ka whakaitihia ki te aukati i etahi atu take pea o ND. Hei korero, ko te whakaheke o te kohinga o te urine i tangohia me te vasopressin kaore e whakaū i te taatai ​​o te ND pokapū, na te mea ko taua uruparenga e puta ana i te polydipsia tuuturu, i nga turoro i muri i te whakangungu roro, me nga turoro me te toenga wai pai, i te keehi o muri, ka taea e te pupuri i te wai te haurangi wai. Ko te whakakotahitanga motuhake mo te ND pokapū ko te whakakotahitanga o te polyuria hypotonic ki te kaha o te toto o te toto me te tino whakaheke noa o te ADH i roto i te toto. Kaore i rite ki te polydipsia tuuturu, kaore nei e nui te kaha o te toto, me etahi wa ka whakahekehia.

Te whakamātautau arai wai

I roto i te whakamatautauranga me te aukati wai, ko te kohi o te wai kaore noa, engari ko etahi atu rere kehe ka aukati i te aukati o te tinana ka pena he whakaongaonga kaha mo te whakaongaonga nui o te ADH. Ko te roanga ki te whakawhāiti i te horahanga o te wai ka whakawhirinaki ki te reiti o te mate o te wai ki te tinana, a ko te tikanga ka roa te whakamatautau mai i te 4 ki nga haora 18. Ka pai te tohutohu kia whakahaerehia nga whakamatautau i roto i tetahi ruuma kaore nei e puta te wai. I mua i te tiimata o te whakamātautau, me mimi te manawanui, ka oti te taumaha. Mai i tenei wa, ka aro turukihia te taumaha o te tinana o te manawanui i nga haora, ka tuhia te kaha o te mimi i te urine, a ka oti te whakarite o te urine. Ka whakamutua te whakamatautau i roto i enei keehi:

• i eke te taumaha taumaha ki te 3%,
• i whakaatuhia e te manawanui nga tohu o te kore raupatu ki te mahi i te punaha cardiovascular,
• te kaha o te urine kia kaha (te rereketanga o te kaha i roto i nga waahanga e toru mo te urine e kore e neke atu i te 30 mOsm / kg),
• whakawhanakehia te hypernatremia (neke atu i te 145 mmol / l).

I te wa kua roa te kaha o te osmolarity kei te neke atu ranei te nui o te manawanui i te 2% o te taumaha tinana, ka mahia nga whakamatautau toto e whai ake nei:

• ihirangi konutai
• māramatanga
• te kukume vasopressin.

I muri i tera, ka werohia te manawanui ki te arginine-vasopressiner (5 wae) ranei desmopressin (1 mg) subcutaneously, me te osmolarity i te urine me ona rita e tirotirohia ana 30, 60 me te 120 meneti i muri o te weranga. Ko te uara tino kaha (teitei) e whakamahia ana hei arotake i te urupare ki te whakahaere o te arginine-vasopressinar. Hei whakaoti i nga whakamatautau, he mea tika kia ako i te osmolarity plasma i te tiimata o te whakamatautau, katahi - i mua i te whakaurutanga o te arginine-vasopressin ko te desmopressin ranei i muri i te whakahaere o te tarukino.

I roto i nga turoro me te polyuria tino (neke atu i te 10 l / ra), he pai tonu te tiimata kia tiimata te whakamatautau i runga i te kopu kore i te ata, ka whakahaerehia i raro i te tirotiro pai i te ahua o te manawanui e nga kaimahi hauora. Mena he ngawari te polyuria, ka taea te tiimata mai i nga haora 22, me te wa e hiahiatia ana te aukati wai mo nga haora 12-18.

I mua i te whakamatautau, ka taea, ka rongoa nga raau taero e pa ana ki te kotahitanga me te whakamaanga o te ADH. Ko nga inu kawhe, tae atu ki te waipiro me te paowa, ka whakakorea i te iti rawa i te 24 haora i mua o te whakamatautau. I te wa o te whakamatautau, he tika ki te tirotiro i te manawanui, ina koa ko te whakakitenga mai o nga tohu ka taea e te whakaohooho i te ahua o te vasopressin ki te papamuri o te osmolarity noa (hei tauira, te neuheu, te haehae arterial, nga tauhohenga vasovagal ranei).

Mea hauora. I nga tangata hauora, ka aukati te aukati wai i te whakamaapuna o te ADH ka puta te kaha o te mimi. I te mutunga mai, ko te whakaurunga o te ADH me ona taapiri kaore e puta ki te piki haere o te kaha o te neke atu i te 10% i roto i te urine kua oti ke.

Pukaora tuatahi. Mena kaore te kaha o te mimi ka piki ki te taumata teitei ake i te kaha o te toto, ka aukati te polydipsia tuatahi, mena kaore i whakakahoretia te horuhitanga o te ngongo e te taangata i roto i te whakamatautau. I roto i tenei keehi whakamutunga, kaore e tino kaha te tipu o te toto, i te urine ranei i te waa e whakawhiwhi ana i te wai.Ko tetahi atu tohu o te kore tautuketanga ki te tikanga whakamātautau ko te rereketanga i waenga i te hihiri o te taumaha o te tinana me te ngaro o te rerenga wai e te tinana - te ōrau o te mate papatipu wai e pa ana ki te taumaha tinana o te manawanui kia nui ake ranei te paatai ​​ki te ōrau o te mate o te tinana i te wa o te whakamatautau.

ND Katoa. I roto i te ND matua me te nephrogenic, i roto i te keehi o te ND oti, ko te kaha o te mimi kaore e neke atu i te osmolarity plasma i te mutunga o te whakamatautau me te aukati wai. E ai ki te uruparenga ki te whakahaere o te arginine-vasopressin ko te desmopressin ranei, ka rereke enei tikanga e rua o ND. Ki te nephrogen ND, ka iti ake te pikinga o te osmolarity i muri i te whakahaere o te arginine-vasopressin me te desmopressin, engari kaua e neke atu i te 10% i tutuki i te mutunga o te waa maroke. Na te pokapū ND, ko te whakahaere o te arginine-vasopressin ka kaha te whakanui ake i te kaha o te koiora neke atu i te 50%.

Whakakore ND. I roto i nga turoro me te ND kaore i oti, i roto i te keehi o te pokapū matua me te nephrogenic, ka kaha te heke o te toto mimi ki te mutunga o te whakamatautau me te aukati wai. I te wa ano, me te ND pokapū, he iti ake te taumata ADH mo te plasma, me te taumata o te osmolarity e kitea ana, me te nephrogenic ND kei te tika ratou ki a raatau.

Hypertonic Sodium Chloride E whaowhia

Ma tenei tikanga e rereke ai te ND kaore i oti mai i te polydipsia tuatahi.

Tikanga me te whakamaoritanga

I roto i tenei whakamatautau whakapataritari, ka werohia te otinga haurangi 3% e totohu ana te tere i te tere o te 0.1 ml / kg ia meneti mo nga haora 1-2. Na ka whakatauhia te kiko ADH i te wa kaore te taumata o te osmolarity me te konutai plasma e tae atu ki te> 295 mOsm / l me te 145 mEq / l, mo ia.

I roto i nga turoro me te ND nephrogenic, polydipsia tuuturu ranei, ka piki haere te ADH serum hei whakautu ki te pikinga o te osmolarity, a, i nga turoro me te ND pokapū, ka piki ake te whakaraotanga a ADH i nga mahi huna, kei te ngaro ranei.

Te maimoatanga whakamātautau

Ma tenei tikanga e rereke ai te ND pokapū oti kaore mai i te ND nephrogenic oti.

Tikanga me te whakamaoritanga

Whakaritehia te maimoatanga whakamatautau me te desmopressin mo nga ra e 2-3. Ko tenei maimoatanga ka whakakorea, ka whakaheke ranei i nga kitenga o te ND pokapū, kaore ano hoki e pa ki te akoranga nephrogenic ND. I nga polydipsia tuatahi, ko te whakataunga o te maimoatanga whakamatautau kaore e pa ki te kohi wai, ahakoa i etahi wa me te ND pokapū, ka pau pea te wai i te nui o te wai.
Ko te mea tuatahi, me whakarite e koe he polyuria te manawanui.

Ka mawehe te manawanui i te horahanga o te wai tae noa ki te whakaheke o te taumaha o te tinana nui ake i te 5% o te tiimata, te matewai ranei e kore e tau. Mo tenei, i te nuinga o nga wa, he nui nga haora 8-12. I nga taangata hauora, i raro i enei tikanga, ka heke haere te nui, me te piki ake o te kukume me te whanaunga whanaunga o te urine e puta ana, i te wa e mate ana nga turoro me te insipidus huka, kaore i tino rereke te huringa o te mimi ka huri, a, ko tana osmolality kaore i te neke atu i te 300 mosm / l Ko te piki o te osmolality mimi tae atu ki te 750 mosm / l e tohu ana i te insipidus mate huka.

I te tautuhi i te piripiri nephrogenika insipidus me tirotiro te ahua o te whatukuhu, te aukati i nga whakahiato electrolyte.

Ko te kohinga tupato mo te hitori o te whanau, te maataki i nga whanaunga o te manawanui e mohio ana ki te taatai ​​me te rereke i nga ahua congenital o te insipidus mate huka.

Te maimoatanga o te mate huka insipidus

He tika te whakauru i te wai

Ko nga taangata me nga tohu ngawari o te ND (kaore i te neke atu i te 4 l) nga taangata me nga tikanga e tiakina ana e te matewai kaore e tika kia tohua te rongoa o te rongoa, he nui rawa kia kaua e whakapiki i te whakauru ururua.

Central ND. Whakauruhia tetahi taaputanga o te vasopressin - desmopressin.

Ko nga mahi i runga i te V₂-Ko nga Karahipi i nga whatukuhu me te iti noa o te pa ki te taraiwa V₁ vasopressin kei roto i nga kaipuke. I te mutunga mai, ko te raau taero he whakaheke te mate hypertensive ka whakanuia te antidiuretic. Hei taapiri, he nui ake te haurua o te koiora.

Ko te rongoa ka taea te whakarite kia 2 nga wa ia ra i nga wa e rite ana, me te horopeta whai hua ki nga turoro rereke rereke i te whānuitanga whanui:

• horopeta ā-waha 100-1000 mcg / ra,
• horopeta intranasal o 10-40 mcg / ra,
• subcutaneous / intramuscular / inenga takawaenga 0.1 ki te 2 mcg / ra.

ND nehaa

• Ko te punanga pakiaka o te mate (tuukino hei whakauru i te tarukino ranei) ka whakakorehia.
• I nga wa ka whai hua nga doses desmopressin nui (hei tauira, tae atu ki te 5 mcg intramuscularly).
• Te kukuti o te nui o te tino rerenga o te wai.
• Kei te whaihua nga diuretics Thiazide me nga kaituku prostaglandin, penei i te indomethacin.

He uaua ki te hamani me te hiahia maimoatanga e te tohunga hinengaro.

Mena ka whanake te insipidus huringa pokapū ki te papamuri o nga huringa kaha o te reanga i te rohe hypothalamic-pituitary, me whakarite nga mahi ki te maimoatanga etiotropic (te rongoa i te werohanga, te radiation ranei me te haumanutanga o te taatai, te rongoa anti-inflammatory mo te sarcoidosis, meningitis, me etahi atu).

Kaore ano kia whanaketia tetahi maimoatanga mo te mate huka nephrogenic. Mena ka taea, me whakakorehia te take o te mate kua riro (hei tauira, me whakaheke i te horopeta o te whakarite lithium). E whakaatuhia ana e nga turoro te raru nui o te wai, te aukati i te tote.

Matapihi mo te indipidus mate huka

Ko te mate huka insipidus i muri mai i nga mahi neurosurgical me nga whara roro whara i te nuinga o te waa, ka whakaahuahia, ka mutu te whakamaarama mai i nga ahua idiopathic o te mate.

Ko te tohungatanga o nga turoro me te mate urupare raupatu neurogen, hei tohu, kua whakatauhia e te mate o te mate e puta ana ki te kino o te hypothalamus, te neurohypophysis ranei, me te ngoikore o te adenohypophysis.