Hemochromatosis (cirrhosis poaka o te ate, te mate huka parahi)

- he mate tuku iho e whakaatuhia ana e te nui o te whakauru o te rino i te whekau me te whakahekenga o nga pigment-rino kei roto i nga waahanga me nga kopa (te nuinga i te ahua o te hemosiderin) me te whanaketanga o te fibrosis.

(Yu.N. Tokarev, D.A. Settarova, 1988, me nga taapiri).

1. Ko te hereniuma (idiopathic, tuatahi) hemochromatosis.

2. Nga hemochromatosis tuarua, ahua:

2.1. Ko te toto i muri i te whakawhitinga (i roto i te keehi o te mate anemia, i te rongoa e pa ana te tuku toto ki te wa roa).

2.2. Haangai (hemochromatosis Bantu Awherika na te nui o te whakauru o te rino me te kai me te wai, te totika waipiro o te ate, pea ko te mate Kashin-Beck, me etahi atu).

2.3. Ko te konutai (konutai rino pararutai kei waenga i te B-thalassemia waenga, i nga turoro me te cirrhosis o te ate me te whanaketanga, te tono ranei o te anastomosis portocaval, me te aukati o te taatai ​​pancreatic, porphyria cutaneous, me etahi atu).

2.4. O te whakaranu putunga (thalassemia nui, etahi momo o te anemia whakakorekoreko - he toamaha rino, siderohrestical, sideroblastic).

I tenei wa, kua kitea te kaha o nga ahuatanga ira i roto i te whakawhanaketanga o te hemochromatosis idiopathic. Ko te tipu o te ira o te hemochromatosis turuka (kua tohua i te ringa poto o te kromosome VI me te hono whanaunga ki te rohe o antigens o te punaha hītori HLA) ko te 0,03-0.07% me te maha heterozygosity i te taupori Pakeha e pā ana ki te 10%. Kei te tupu te mate i roto i te 3-5 nga mate mo te 1000 nga kawenga o te ira o te hemochromatosis tuuturu ka tukuna e te momo ururua autosomal. Kua whakapumautia he hononga i waenga i te hemochromatosis tuuturu - he mate huangai o te rongoa e arahi ana ki te kohi rino i roto i nga waahanga o roto, me nga antigens histocompatibility o te pūnaha H1A - AZ, B7, B14, Ac

I roto i te hemochromatosis idiopathic, ko te ngoikoretanga o te mahi matua ko te kohurutanga o te whakatipu rino e nga pūtau o te mucosa whawha o te ngongo, e arahi ana ki te aukati o te rino, ka whai i te kaha o te whiu o te peeke-a-hemosiderin kei roto i te ate, te pancreas, te ngakau, nga whakamatautau me etahi atu waahanga (he kore o te "aukati whakauru"). Ka arahina tenei ki te mate o nga waahanga whakahoahoa kaha me te whakawhanaketanga o te tikanga sclerotic. Nga tohu haumanu o te cirrhosis o te ate, te mate mate mellitus, te cardiomyopathy metabolic.

Ko te tinana o te tangata hauora kei roto i te 3-4 g o te rino, me te hemochromatosis - 20-60 g. Na tenei ka hua ake me te hemochromatosis, ko te 10 mg o te rino ka kapo i ia ra, i te wa e pai ana te pakeke - i te 1.5 mg (maxima 2 mg. ) Ko te mea, neke atu i te kotahi tau, ko te 3 g te nui o te rino e whakaemihia ana i te tinana o te manawanui me te hemochromatosis. Koinei te take o nga tohu haumanu matua o te hemochromatosis e tata ana ki te 7-10 tau i muri mai i te tiimata o te mate (L. N. Valenkevich, 1986).

Ko te hemochromatosis tuarua tuarua ka tupu ki te cirrhosis o te ate, te waipiro o te waipiro, te kai waikawa kore.

Ki te cirrhosis ate, ka heke te tātahitanga o te transferrin, ka herea te rino ki te toto ka tukuna ki te wheua o te wheua (mo te erythropoiesis), ki te kiko (mo te mahi mo nga whanaketanga o te kiko), me te aukati rino. Na te kore o te transferrin, ka whakaemihia te rino kaore i whakamahia mo te pākia. I tua atu, me te cirrhosis o te ate, ka whakahiatohia te kōura o te ferritin, he mea he huru rino o te rino.

Ko te tukino i te waipiro ka arahi ki te nui ake o te rino i roto i te kopu, ka whai hua ki te tiimata tere ake o nga tohu o te hemochromatosis tuuturu, he kino ranei te kino, me te whanaketanga o te ahua tuarua o te mate.

Ko te aroaro o te anastomoses i te punaha tomokanga e whakarei ana i te heke o te rino ki te ate.

Na te rino whiu (siderohrestical) anemia me te nui o te thalassemia, kaore e whakamahia te rino whakauru, ka rere ki roto i te ate, myocardium me etahi atu whekau me te kopa.

Te nuinga o te wa e pangia ana (te ōwehenga o nga tane me nga wahine 20: 1), he momo whanake o te mate e kitea ana i te 40-60 tau. Ko te tikanga iti o te mate i roto i nga wahine na te take ka ngaro te rino e nga wahine ki te toto menstrual i roto i nga tau 25-35 (O.

Nga tohu haumanu matua:

1. Ko te peitatanga o te kiri (melasma) e kitea ana i te 52-94% o nga turoro (S. D. Podymova, 1984). Na te huringa i roto i te epidermis o nga pig-kore-rino (melanin, lipofuscin) me te hemosiderin. Ko te pakeke o te pigmentation ka whakawhirinaki ki te roanga o te mate. Ko te kiri he makawe, he parahi, he tae hina, ka kitea i nga waahanga tuwhera o te tinana (kanohi, ringa), i nga waahanga o mua, i roto i nga maripi, i te waahanga ira.

2. Ko te pikinga o te ate ka kitea i te 97% o nga turoro i roto i te waahanga whakamamae o te mate, he kiko te ate, ka maha tonu te mamae. I te wa kei te heke mai, ko te pikitia haumanu o te cirrhosis ate me nga ascites, te tohu hypertension, splenomegaly ka whakawhanake.

3. Ko te mate mellitus e kitea ana i te 80% o nga turoro, na te heke o te rino i nga moutere o Langerhans, i kitea e te matewai, polyuria, hyperglycemia, glycosuria. He uaua noa i te waikawa me te koma.

4. disorderstahi atu mate endocrine - hypogenitalism (kua heke te kaha, te awe testicular, te ngaro o nga ahuatanga taikaha tuarua, te whakaipoipo, i roto i nga wahine - amenorrhea, te kohukohu), te hypocorticism (te ngoikore kino, te whakaheke toto toto, te taumaha o te taumaha).

5. Kei te haere tahi te Cardiomyopathy me te piki haere o te ngakau, nga ohoretanga o te ngakau, te whanaketanga o te ngoikoretanga o te ngakau, te ngoikore ki te maimoatanga me nga glycosides cardiac. 35% o nga turoro me te hemochromatosis ka mate mai i te ngoikore o te ngakau.

6. Ko te mate o te hakihaki metabolic e puta ana na te ngoikore o te whekau iti me te pancreas na te whakahekenga o te poaka rino-kei roto i enei whekau.

Ko te akoranga o te hemochromatosis tuatahi he roa (15 tau, neke atu ranei), me te whanaketanga o te cirrhosis ate, kaore te tumanako e ora

neke atu i te 10 tau. Ki te hemochromatosis tuarua, he poto ake te oranga o te koiora.

1. UAC: nga tohu o te anemia (kaore i roto i nga türoro katoa), ka piki ake te ESR.

2. OAM: te iti o te proteinuria, urobilinuria, te glucosuria; ka nui ake te rino me te urine i roto i te 10-20 mg ia ra (noa - tae atu ki te 2 mg / ra).

3. LHC: ko te taumata o te rino serum nui atu i te 37 μmol / L, ferritin serum nui atu i te 200 μmol / L, ko te tatauranga o te hauruku whakawhiti me te rino nui atu i te 50%, te pikinga o te ALAT, tg-globulins, whakamatautau thymol, he toenga waikawa kore Hipoki.

4. Kua heke te taumata o te toto 11-ACS, 17-ACS, konutai, hauota, te hydrocortisone, he whakaheke i roto i te urinaryary o te awatea o te 17-ACS, 17-KS, he whakaheke i te taumata o te whanaungatanga sex i roto i te toto me te mimi.

5. Pepe-iho-a-ake: he nui te kiko rino o te tikanga.

6. I nga tauira koiora o te kiri - te whakaheke nui o te melanin, i roto i nga tauira koiora o te ate - te whakahekenga o te hemosiderin, lipofuscin, he pikitia o te cirrhosis micronodular. E ai ki a Sartap (1982), ko te kiko rino i roto i te ate i te waa hemochromatosis tuatahi e piki ana ki te 40 nga wa ina whakaritea ki te tikanga, me te 3 nga wa i roto i te hemochromatosis tuarua.

7. Te whakamātautau haangai - i runga i te kaha o te Desferal ki te here i te ferritin me te rino hemosiderin ka tango mai i te tinana. Kei te whakaarohia he whakamatautau mena, ki te whai muri i te werohanga intramuscular o te 0.5-1 g o te moemoea i ia ra, nui atu i te 2 mg o te rino te tangohanga i roto i te mimi.

1. Te Whakaaturanga me te reo irirangi radioisotope: te whakarahihia o te ate, te pancreas, he rereke nga huringa i roto ia ratou, splenomegaly.

2. FEGDS: me te whanaketanga o te cirrhosis o te ate, ka kitea nga uaua varicose o te esophagus me te kopu.

3. Echocardiography: he pikinga o te rahi o te ngakau, ko te whakaheke i te mahi miihini miihini

4. ECG: te rereke o nga huringa i te myocardium (te whakaheke i te ngaru o te T, te 8-T waenganui), te roa o te waa (^ -T, nga ngoikoretanga o te ngakau.

1. OA o te toto, te mimi, te tātaritanga mimi mo te huka, urobilin, bilirubin.

2. LHC: bilirubin, transaminases, tapeke pūmua me te huringa pūmua, te waikawa, te pāhare pāporo, te konutai, te waikawa, te rino serum, te serum ferritin, te kukume transferrin ōrau me te rino. Ki te glycemia noa, he whakamātautau paangia.

3. Ko te matawai o te hakihaki o te ate, te moa, te pancreas, nga whatukuhu.

6. Te whakatau i te kiko o nga homoni sex i roto i te toto, hydrocortisone.

7. Te whakatau i te awatea o te urihi 17-OKS, 17-KS.

Ko te cirrhosis pigmentary, ko te hemochromatosis: nga tohu me nga tohu mo te maimoatanga o te pathology

I whakaahuahia tuatahi te Hemochromatosis he mate motuhake i te tau 1889. Heoi, i taea ai te whakarite tika i nga take o te mate ma te whakawhanaketanga o nga tuakiri rongoa.

Ko te whakariterite i te mutunga o tenei wa i whakatairangahia e te ahua o te mate me tona tohatoha iti.

Na, i runga i nga raraunga hou, he 0.33% o nga kainoho o te ao ka pa te mate ki te whakawhanake hemochromatosis. He aha te take e mate ai te aha?

Hemochromatosis - he aha?

Ko te mate tenei he tupapaku ka tohua e te tini o nga tohu me te nui o te mate o nga kohinga kino me nga huarahi whakapiri.

I whakaatuhia e nga rangahau ko te hemochromatosis te nuinga o te wa e pa ana ki te whakaotinga i te ira o HFE.

I runga ano i te koretake o te ira, ka pakaru te kaha o te rino o te rino i roto i te duodenum.. Ka arahi tenei ki te meka e whiwhi te tinana i te panui teka mo te kore o te rino i roto i te tinana, ka tiimata ki te kaha me te nui o te rahinga te whakarite i tetahi pūmua motuhake e herea ana te rino.

Ka arahi tenei ki te whakahekenga o te hemosiderin (poaka kiko) i roto i nga whekau o roto. I te taha o te pikinga o te rongoa pūmua, ka whakahoheia te wharanga gastrointestinal, e arahi ana ki te whakauru nui o te rino mai i te kai kei roto i te kopu.

Na, ahakoa te kai totika, ko te nui o te rino kei roto i te tinana he maha nga wa nui atu i te waa. Ka arahina tenei ki te pakaru o nga kopa o nga waahanga o roto, nga raru me te punaha endocrine, me te whakangahau kore.

Ko te whakariterite ma nga momo, nga puka me nga waahanga

I roto i nga mahi rongoa, ka wehewehea nga momo mate tuatahi me te tuarua. I tenei keehi, ko te mea tuatahi, kua kiia ano he tupapaku, he hua mai i te ahurutanga ira. Ko te hemochromatosis tuarua ko te hua o te whakawhanaketanga o nga mahi kotahitanga i roto i nga mahi o nga punaha o te whakauru o roto i te tikanga o te kiripiri o te kiko.

E wha nga momo o te reanga (ira) momo mate e mohiotia ana:

• matarohia
• koretake
• momo HFE-momo whakaurutanga,
• tino autosomal.

Ko te momo tuatahi e pa ana ki te whakarereke ururua puutea o te rohe tuaono ono. Kei te rongoa tenei momo i roto i te nuinga o nga keehi - neke atu i te 95 ōrau o nga turoro e mate ana i te hemochromatosis pueru.

Ko te momo mate huaketo ka puta mai i te takahuri o tetahi atu ira, ko te HAMP. I raro i te mana o tenei huringa, te pikinga o te hepcidin, ko te whao te kawenga mo te whakahekenga o te rino i nga waahanga o te tinana, ka tino piki ake. Ko te tikanga, ko te mate ka puta i waenga i nga tau tekau ki te toru tekau nga tau.

Ko te momo HFE-unassociated ka whakawhanake i te wa e kore te ira HJV. Kei roto i tenei maakete te tikanga o te hyperactivation o nga kaiwhakawhiti whakawhiti-2. I te mutunga, ka kaha ake te whakaputa hepcidin. Ko te rereke ke i te momo mate o te mate ka peehia i te tuatahi o te waa, ka taka he ira, ka haangai tika ki te hanga whakatipu rino.

Ahakoa i roto i te rua o nga keehi, ka hangaia e te tinana tetahi ahuatanga o te nui o te rino i te kai, ka arahi ki te hanga o te whakauru.

Ko te momo tuawha o te hemochromatosis tuuturu e hono ana ki te kino kino o te ira SLC40A1.

Ko te mate e whakaatu mai ana i te koroheketanga, a ka honohono ki te whakahiatotanga kino o te pūmua ferroportin, ko te kawenga mo te kawe i nga whakaurunga rino ki roto i nga pūtau.

Ko nga whakakapinga o te pohehe he take me nga raru

Ko te whakarereke ira i roto i te momo uri o te mate ko te hua o te matapae o te tangata.

Ko nga rangahau e whakaatu ana ko te nuinga o nga turoro he tangata ma no Te Tai Tokerau me Uropi, ko te nuinga o nga turoro e whai ana i te hemochromatosis i kitea i waenga i nga manene o Ireland.

Waihoki, ko te kaha o nga momo rereketanga e kitea ana mo nga waahanga rereke o te ao. He maha nga wa o te wa mate o te taangata ki nga wahine. I nga wa o muri, ka tupu nga tohu i muri i nga huringa o te huringa o te tinana ka hua mai i te menopause.

I roto i nga turoro rēhita, ko nga wahine he 7-10 nga wa iti ake i te wa tangata. Kaore ano i te maarama tonu nga take o te huringa. Ko te taiao noa o te mate e tino kitea ana, me te hononga i waenga i te aroaro o te hemochromatosis me te fibrosis ate e kitea ana.

Ahakoa te tipu o te kakano honohono kaore e taea te whakamarama tika na te kohi rino i te tinana, tae atu ki te 70% o nga turoro me te hemochromatosis he fibrosis ate.

Ano, ko te predisposition ira kaeturi kaore i te arahi ki te whakawhanaketanga o te mate.

I tua atu, he ahua tuarua o te hemochromatosis, e kitea ana i roto i nga taangata me nga momo ira noa. Kei roto hoki i nga mea e whai hua ana etahi mate. Ko te mea, ko te steatohepatitis whakawhiti (te whakaheke kore-waipiro o te kiko adipose), ko te whanaketanga o te mate hepatitis o nga momo etiologies, me te aukati i te pancreas hei whakaputanga i te mate.

Ko etahi neoplasm kino kino ka taea hoki e te kaihoroi mo te whanaketanga o te hemochromatosis.

Nga tohu o te hemochromatosis i roto i nga wahine me nga tane

Kei te wehi te mate huka i tenei rongoa, penei i te ahi!

Me tono noa koe ...

I nga ra o mua, ko te whanaketanga o te maha noa o nga tohu tohu tohu i tino matea te mate ki tenei mate.

Ko te manawanui ki te whakaemi nui o te rino e pa ana ki te ngenge kino, te ngoikore.

Ko tenei tohu ko te ahua o te 75% o nga turoro me te hematochromatosis. Ka whakareihia te whakakeke o te kiri, a kaore tenei mahi e hono ki te hanga melanin. Ko te kiri ka tino pouri na te kohi o nga pūhui rino ki reira. Ma te pouri e kitea te neke atu i te 70% o nga turoro.

Ko te hua kino o te rino whakaemi ki nga rauropi mate ka arahi ki te kaha ngoikore o te mate. Na reira, me te akoranga o te mate, ko te aukati o te manawanui ki nga mate ka piki - mai i te tino kino ki te aukati, kaore i te kino i roto i nga tikanga noa.

Tata ki te haurua o nga turoro e mamae ana i nga ara whakahiatotanga e whakaatuhia ana i te waa o te mamae.

Ka mutu ano te kino o ta raatau mahi. Ka puta tenei tohu na te mea ko te nui o nga pūhui rino e tarai ana i nga penapena o te konupuna i roto i nga hononga.

Ko nga arrhythmias me te whakawhanaketanga o te ngoikore o te ngakau ka taea hoki. Ko te painga kino i runga i te pancreas he maha tonu nga mate o te mate huka. Ko te rino nui te aukati i te werawera o te repeers. I nga keehi tino uaua, ka maarama nga mamae.

Ko te whakawhanaketanga o te mate ka puta ki te ngoikoretanga o te taangata. Ko te whakaheke o te mahi taatai ​​e tohu ana i nga tohu o te paahitanga o te tinana me nga hua o te rino hua. I nga wahine, ko te toto nui i te wa o te ture ka taea.

Ko te tohu nui ko te ate whanui, me te mamae nui o te kopu, i te ahua e kore nei e taea te tautuhi tikanga.

Ko te aroaro o nga tohu maha e tohu ana i te hiahia mo te tirotiro tika o te taiwhanga o te mate.

Ko te tohu o te mate ko te kohinga hemoglobin teitei kei roto i te toto, me te iti noa o nga korero kei roto i nga pūtau toto whero. Ko nga taumata transferrin rino i raro iho i te 50% e kiia ana he tohu taiwhanga o te hemochromatosis.

Ko te aroaro o nga heterozygotes matatini me nga whakahiatatanga homozygous ranei o tetahi momo i te ira HFE me nga taunakitanga haumanu mo te whakaemi nui o te rino e tohu ana i te whakawhanaketanga o te hemochromatosis.

Ko te pikinga nui o te ate me te kaha nui o ona kopa ka tohu ko te mate ano hoki. I tua atu, me te hemochromatosis, e kitea ana te whakakore i te kiko o te ate.

Nahea e whakaatu ai i to tamaiti?

He maha nga ahuatanga o te hemochromatosis wawe - mai i nga whakakapinga i puta ai ki nga rohe kromosome e pa ana ki te pikitia haumananga me nga whakaaturanga.

Ko te tuatahi, ko nga tohu o te mate i te wa o te tīmatanga he polymorphic.

Ko nga tamariki e tohuhia ana ko te whakawhanaketanga o nga tohu e tohu ana i te takawhita tomokanga. Ka whakawhanake i te takahi o te keri o te kai, te whakanui ake i te kohua me te ate.

Na te whanaketanga o te pathology, he taumaha, he taumaha hoki ki nga mate o te haeremai ka tiimata - te maturuturunga mai i nga rohe o te kopu. Ko te whakawhanaketanga o nga uaua varicose o te esophagus he tohu.

He kino te akoranga o te mate, a he tata tonu te whakapae mo te maimoatanga. I roto i te nuinga o nga keehi, ka whakaekea e te mate tetahi ahua kino o te ngoikoretanga o te ate.

He aha nga whakamatautau me nga tikanga tātaritanga e awhina ana ki te tautuhi i te pathology?

Hei tautuhi i te mate o te mate, ka whakamahia nga tikanga rerekee o te taiwhanga.

I te tuatahi, ko te taangata toto e mahia ana hei ako i te taumata o te hemoglobin i roto i nga pūtau toto whero me te plasma.

Kei te whakatutukihia he aromatawai rino rino.

Ko te whakamatautau tuuturu he awhina ki te whakaotinga mate. Ki te mahi i tenei, ka whakahaerehia he werohanga o te tarukino glandular, a ka rima nga haora ka tangohia he tauira mimi. Hei taapiri, ko te CT me te MRI o nga waahanga o roto kei te whakatutukihia o raatau whakarereketanga o te pathological - he pikinga o te rahi, te pigmentation, me te huringa o te hanganga o te kiko.

Ko te matawai whakawhitiwhiti ngawari ka taea e koe te whakatau i te aroaro o tetahi waahanga pakaru o te chromosome. Ko tenei rangahau, i whakahaerehia i waenga i nga mema o te whanau o te manawanui, ka taea hoki e tatou te aromatawai i te tupono o te tupu o te mate ara i mua o te tiimata o ona tohu haumanu e raru ai te manawanui.

Nga tikanga o te maimoatanga

Ko nga huarahi matua mo te maimoatanga ko te whakahinga o nga panui o nga mea rino i roto i te tinana me te aukati i te kino o nga waahanga o roto me nga punaha. Heoi, ko te rongoa o tenei wa kaore e mohio ki te whakariterite i te punaha ira.

Ko te tikanga maimoatanga whanui he whakaheke toto. I te maaramatanga tuatahi, ko te 500 mg te toto ka tangohia ia wiki. Ka oti te whakakaha i nga tohu o te rino, ka huri ki te rongoa tiaki, ka puta te tarai toto kotahi i nga marama e toru.

Kei te whakahaere ano hoki i te raau taero-here nga raau taero. Na, ka taea e nga kaiwhakatakoto te tango i nga mea taikaha ki te mimi me te ngote ranei. Heoi, ko te waa poto ka mahi i te werohanga a te waatea o te raau taero me te awhina o nga papu motuhake e tika ana.

Ko te aro turuki i te taiwhanga mo te toru marama. Kei roto i te tatau te ihu rino, me te whakamaarama i nga tohu o te anemia me etahi atu mate o te mate.

Nga mate pea ka paa ki te mate

Na nga mate wawe o te mate, ka tino pai te whakahaere.

Ko te roanga me te kounga o te ora o nga turoro e whiwhi ana i te atawhai i nga wa katoa kaore e rereke i era atu o te hunga hauora.

Ano, ko te maimoatanga maata kaore e tino raruraru. Kei roto ko enei te whanaketanga o te cirrhosis me te ngoikore o te ate, te mate huka, te aukati i nga uaua kia tae ki te toto.

He nui te tūponotanga ki te whakawhanake i te cardiomyopathy me te mate pukupuku o te ate, kei te tirohia ano hoki nga mate mokomoko.

Hemochromatosis

Te whakamarama Ko te Hemochromatosis he mate e haere ana me te kohi o te rino i roto i nga puutea o nga momo whekau e whai kino ana me te ahotea o enei whekau.

ICD10: E83.1 - Te kino o te konupuku rino.

Hawai. Ko te hemochromatosis idiopathic tuatahi me te tuarua e whiwhi ana i te hemochromatosis tohu.

Ko te hemochromatosis tuatoru ko te mate mate uruwhenua autosomal na te ngoikoretanga o te ira kei runga i te ringa poto o te chromosome VI.

Ka taea e te hemochromatosis tuarua te wa ka nui te whakauru o te rino ki te tinana, ka peehi i nga whekau me te tuku toto toto whero. He maha nga wa ka pa mai te rino kaore e uru te punaha hematopoietic ki nga turoro me te siderochrestic anemia, thalassemia. Ko tona take he mahi whakatoi i nga raaura-rino kei roto, huaora C. Ko te waipiro waipiro ka whakanui i te kohi o te rino ki roto i te tinana. Ko te haurua o nga turoro me te hemochromatosis tohu he waipiro.

Pathogenesis. I nga tangata hauora, he nui te rino i roto i te toto ka tukuna ki te ahua kaore i tino rite ki te hemosiderin. Kei roto i te wheua wheua nga makreta kei roto i nga puninga hemosiderin (sideroblasts). Na te kore o te aukati, te nui ranei o te whakauru rino ki te tinana, ka piki haere te maha o nga sideroblasts ki te wheua wheua. Ka kiia tenei ahuatanga ko te hemosiderosis. Ka taea te whakahoki, kaore i te taha kino o nga whekau o roto.

Na te nui o te whakauru ki te tinana, ka tiimata te rino ki nga waahi rereke - i te ate, te ngakau, te pancreas, te whekau whekau, me era atu mea e kiia nei he hemochromatosis. Kei te whakaekehia e te kino te kaha o te hanganga me te mahi o nga punaha ka mau he rino. Ko te kohi rino ko te rino tetahi take etiological i roto i nga mate kino penei i te cirrhosis, te mate mellitus, te cardiomyopathy whakatiki.

Ko te hono matua ki te pathogenesis o te hemochromatosis idenoteum congenital he kohinga ira kua whakatauhia i roto i nga punaha o te raumati e whakahaere ana i te toenga o te rino ki te kopu. I roto i enei tuuroro, me te whakauru noa o te rino me te kai, ka kaha te tango mai i te kokonga - tae noa ki te 10 mg ia ra kaore te 1.5 mg noa. Kaore e rereke te whakamahi me te tango i te rino mai i te tinana. Ko te tapeke o te kino rino i roto i te tinana o nga turoro me te IG ka eke ki te 20-60 g, i te wa e ora ana nga tangata hauora kaore e neke atu i te 3-4 g.

Ko te pikitia haumanu. E mate nui ana te mate o te tane. Ko te tīmatatanga o te mate kei te haere whakamua. Ko nga tohu ahuatanga ka puta 1-3 nga tau i muri i te ahuatanga o nga huringa morphological i nga waahanga o roto. I te tīmatanga o te mate, ka ngoikore te ngoikoretanga, te ngoikore, te taumaha, te maroke me te whakarereketanga o te atrophic i roto i te kiri, te makawe o te makawe, me te taatai ​​i roto i nga taane me nga wahine.

Te whakakitenga haumanu o te mate i te nuinga o nga keehi ka tupu i te 40-60 tau. E whakaatuhia ana e te triad puoro:

Te Whakatakariri i te kiri me nga kiri haehae.

Ko te Pigmentation e kitea ana i te nuinga o nga turoro. Ko tona kaha ka whakawhirinaki ki te roanga o te mate. Ko te kiri he tohu parahi. Ko te Pigmentation ka tino whiwhihia ki nga waahanga tuwhera o te tinana, i roto i nga ringaringa, kei te waahanga ira tangata.

Ka kitea te piki o te ate ki te nuinga o nga turoro katoa me te hemochromatosis. He kiko te kiko o te ate, he maeneene, me te kokonga o mua, he mea mamae i te paparanga. He onge te Splenomegaly me te "tohu pepeke". I roto i te waahanga tuunga, ko nga tohu o te cirrhosis decompensated o te ate e kaha ana - kaore i te rongoa pūtau hepatic, tohu hypertension, ascites, hypoproteinemic edema.

Ko te tuku rino i roto i te pancreas i roto i nga pūtau o nga moutere o te Langerhans ka arahi ki te mellitus i te mate huka-insulin, e whakaatuhia ana e te polyuria, te matewai. Nga uaua o te mate huka i roto i te ahua o te waikawa, he uaua te koma.

Ko te nuinga o nga türoro he pakaru o te ngakau - te cardiomyopathy iti tuarua. Ma te ngakau, ka whakaatuhia e te cardiomegaly, te maha o nga ritenga me nga raru ohorere, me te whanake haere i te ngoikore o te ngakau. Ko te take o te mate o nga taangata tuatoru e pa ana ki te hemochromatosis ko te waikore o te ngoikore o te ngakau.

Ka whanake pea te Malabsorption syndrome - ko te mate ngako me te kore e uru te rongoa o te pūmua, te warowaihā, te ngako i roto i te kopu. E pa ana tenei ki te mahi ngoikore o te pakitara ngongo me nga pancreas e pa ana ki te whakahekenga o te hemosiderin i roto i nga pūtau o enei whekau.

I te nuinga o te wa ko te arthropathy me te hinga o nga hononga iti o nga ringaringa, nga maripi, nga turi. I roto i te haurua o nga keehi, he pseudogout tenei - te whakaheke i nga membrane synovial o te konupora pyrophosphate.

Ko nga turoro 1/3 he tohu o te koretake o te endocrine polyglandular: pituitary, pituitary, adrenal, thyroid gland, testicular atrophy i nga taangata, amene i roto i nga wahine.

Taihauhau Te tatau toto totika: tera pea ka waiho noa. I nga keehi motuhake, ka kitea nga tohu o te anemia, kua piki ake te ESR.

Ko te tātaritanga koiora o te toto: te piki ake o te ihirangi o te rino serum, ferritin, saturation transferrin me te rino, te hyperglycemia, te piki ake o te mahi a te ALT, AST. Ka tupu pea te hypoproteinemia (me te hurihuri o te cirrhosis).

Urinalysis: glucosuria, te proteinuria iti, he whakapiki rino nui.

Whakamatau ngoikore: i muri i te whakahaere intramuscular mo te 0.5-1 g o te moemoea me te urine, neke atu i te 2 mg o te rino te tukuna i ia ra.

He whiu pumau: i roto i nga wheua o te wheua he maha o nga tuatara - macrophage kei roto i nga kohinga hemosiderin.

Rauropi o te kiri: he tapawha te epidermis, kei roto i te epithelium te nui o te melatonin pigment, te hemosiderin.

Te koiora o te ngakau: nga tohu morphological o te mate hepatitis, cirrhosis micronodular. I nga waahanga moata, ma te whakamahi i te tauhohe a Perls, ka kitea nga putunga rino i roto i te ahua o te ferritin me te hemosiderin i nga waahanga periportal, i nga pūtau Kupffer, i nga waahanga o muri - i nga wa epithelial o nga kopere papa, i nga septa uaua.

ECG: he rereke nga huringa i te myocardium ko te nuinga o te riipene maui i te taha maui, he momo whakatangi me te ngoikoretanga.

Echocardiography: ko ​​te ngoikore o nga ana o nga ruuma katoa o te ngakau, te takahi i nga mahi diastolic (te cardiomyopathy whāiti), te whakaheke o te hautanga tipua, te whiu me te putanga o te ngakau.

Te whakamaataki i te ultrasound: nga tohu o te cirrhosis, tohu hipoki, ka rereke nga huringa o te hanganga o te pancreas, nga whatukuhu.

Te tātaritanga rereketanga. Ko te tuatahi, he mea tika ki te wehe i te hemochromatosis mai i te hemosiderosis. I roto i nga tirotiro o nga korero mo nga punctate hepatic, he rereke te ahuatanga i waenga i te hemosiderosis tuarua me te hemochromatosis ko te tiaki i te hanganga tuuturu o te parenchyma. I te hemochromatosis, ka whakaatuhia he pikitia hītori o te mate ate mate me te / cirrhosis ranei.

Ko te cirrhosis waipiro o te ate ka whai tohu rite ki te hemochromatosis idiopathic: koretake, peehi kiri, makawe makawe, mate huka, cardiopathy. Ko te nuinga o te hunga haurangi e whakaatu ana i te heke rino i te ate (hemosiderosis tuarua). Heoi, ko nga tinana o Mallory, he retopona endoplasmic maeneene nui, e kitea ana i roto i nga tauira koiora koiora me te cirrhosis waipiro, kaore e tupu me te hemochromatosis. Heoi, i te nuinga o te haurangi, ko te pakaru o te ate ka tupono na te hanganga o te hemochromatosis tuarua.

Te whakamātautau toto whaanui.

Te whakamātautau toto koiora: rino, ferritin, waikawa rino o te transferrin, te huka, bilirubin, te katoa o te pūmua, AST, ALT.

Urinalysis me te whakatau i te rino tangohanga.

Whakamātautau hōhonu mo te nui ake o te ngaro o te rino i te mimi.